न्यूरोब्लास्टोमा लक्षण, कारण, उपचार

एक neuroblastoma गर्भावधि अवस्था के दौरान एक प्रकार के कैंसर के विकास की विशेषता एक चिकित्सा स्थिति है (अमेरिकन कैंसर सोसाइटी, 2014).

यह बच्चों में सबसे आम घातक ट्यूमर में से एक है (रोस्टियोन, जुरेगुई, ब्रूसेन, गैक, पॉलोस, हेप और कोर्टेज़, 2005).

यह मुख्य रूप से उन कोशिकाओं को प्रभावित करता है जो तंत्रिका तंत्र के विभिन्न क्षेत्रों में वृद्धि और विकास की प्रक्रिया में हैं (अमेरिकन कैंसर सोसायटी, 2014).

इस विकृति का विशिष्ट कारण अज्ञात है। यह विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन से संबंधित हो सकता है (जेनेटिक्स होम रेफरेंस, 2016).

नैदानिक ​​स्तर पर, कई चरणों को आम तौर पर ट्यूमर के स्थानीयकृत विकास से मल्टीरोगेन मेटास्टेसिस (लोपेज़-एगुइलर एट अल, 2002) से पहचाना जाता है।.

सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्र आमतौर पर अधिवृक्क ग्रंथियां हैं, हालांकि वे छाती, गर्दन, पेट या रीढ़ (मेयो क्लिनिक, 2015) पर भी दिखाई दे सकते हैं.

न्यूरोब्लास्टोमा से जुड़े संकेत और लक्षण मुख्य रूप से स्थान पर निर्भर करते हैं। हालांकि, एक सामान्य स्तर पर, कुछ लक्षण न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन, दर्द के एपिसोड, असुविधा, सूजन और अंगों के संपीड़न आदि से संबंधित दिखाई दे सकते हैं। (लॉटी, 2015).

इस प्रकार की विकृति के निदान के लिए बड़ी संख्या में प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता होती है, जैसे कि न्यूरोइमेजिंग, सीरम विश्लेषण, ऊतक और अस्थि मज्जा की बायोप्सी और पैथोलॉजिकल और आनुवंशिक परीक्षा (लॉरी, 2015).

न्यूरोब्लास्टोमा का चिकित्सीय हस्तक्षेप बहुत जटिल है। क्लासिक उपचार में सर्जरी, कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा, स्टेम सेल प्रत्यारोपण, रेटिनोइड थेरेपी या इम्यूनोथेरेपी (अमेरिकन कैंसर सोसायटी, 2014) शामिल हैं।.

न्यूरोब्लास्टोमा के लक्षण

neuroblastomas एक प्रकार का बचपन कैंसर है जो ऊतकों और शरीर संरचनाओं में दिखाई देता है जिसमें तंत्रिका कोशिकाएं होती हैं.

बाल चिकित्सा आबादी में, ट्यूमर का एक बड़ा हिस्सा और विभिन्न कैंसर तौर-तरीके आनुवंशिक परिवर्तन (अमेरिकन कैंसर सोसायटी, 2014) से जुड़ी असामान्य प्रक्रियाओं से प्राप्त होते हैं।.

वे जन्म से पहले भी दिखाई दे सकते हैं। इसलिए, वे जीवन शैली या पर्यावरणीय कारकों से जुड़े नहीं हैं जैसे कि वयस्क कैंसर (अमेरिकन कैंसर सोसायटी, 2014) के मामले में.

एक ट्यूमर एक द्रव्यमान है जो कोशिकाओं के असामान्य और विकृति संचय के परिणामस्वरूप बनता है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2016).

वे कोशिका विभाजन और मृत्यु के तंत्र में परिवर्तन का उत्पाद बनते हैं। कोशिकाओं को एक अनियंत्रित तरीके से एक ट्यूमर पैदा करना है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2016).

विभिन्न प्रकारों की पहचान की जा सकती है और सभी में एक घातक कोर्स नहीं है (जॉन्स हॉपकिन्स मेडिसिन, 2016).

घातक या कैंसरग्रस्त ट्यूमर को उनके तेजी से विकास और शरीर के अन्य क्षेत्रों में विस्तार करने की उनकी क्षमता की विशेषता है (जॉन्स हॉपकिन्स 2016).

न्यूरोब्लास्टोमास, एक कैंसर के पाठ्यक्रम को पेश करने के अलावा, भ्रूण के ट्यूमर (आदिम न्यूरोटोडर्मल ट्यूमर) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है (प्रेट, गैलेनो, कॉनडे और कोर्टेस, 2002).

भ्रूण के ट्यूमर वे उन कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं जो गर्भ के चरण के दौरान भ्रूण में गठन और विकास की प्रक्रिया में होती हैं। इस प्रकार की कोशिकाओं को न्यूरोब्लास्ट कहा जाता है (राष्ट्रीय कैंसर संस्थान, 2016).

विशेष रूप से, वे में स्थित हैं तंत्रिका शिखा भ्रूणजनन की प्रक्रिया के दौरान और पूरे सहानुभूति तंत्रिका तंत्र में हो सकता है, किसी भी शारीरिक साइट में (रोस्टियोन, जुरेगुई, ब्रूसेन, गैक, पॉलोस, हेप और कॉर्टेज़, 2005).

सहानुभूति तंत्रिका तंत्र परिधीय तंत्रिका तंत्र का हिस्सा है। इसमें रीढ़ और कपाल नसों और विभिन्न गैन्ग्लिया जैसी विभिन्न संरचनाएं शामिल हैं जो शरीर के विभिन्न क्षेत्रों से मस्तिष्क केंद्रों तक मोटर और संवेदी सूचनाओं के प्रसारण के लिए जिम्मेदार हैं।.

पारंपरिक वर्गीकरण परिधीय तंत्रिका तंत्र को दो क्षेत्रों में विभाजित करते हैं: स्वायत्त तंत्रिका तंत्र (सहानुभूति और परानुकंपी शाखा) और द दैहिक तंत्रिका तंत्र (रीढ़ की हड्डी और कपाल तंत्रिका).

स्वायत्त तंत्रिका तंत्र शरीर के कार्यों और आंतरिक प्रक्रियाओं को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार है। यह स्वचालित और अनैच्छिक कार्यों के आंतरिक विनियमन में एक केंद्रीय क्षेत्र है जो आंतरिक अंगों और संरचनाओं के लिए मौलिक हैं: हृदय गति, श्वसन, रक्तचाप, पाचन, आदि।.

सहानुभूतिपूर्ण शाखा विभिन्न प्रकार की अनैच्छिक गतिविधियों (आंदोलनों) और होमोस्टैटिक विनियमन की जैविक प्रतिक्रियाओं को नियंत्रित करता है.

इसका सामान्य कामकाज आमतौर पर प्यूपिलरी फैलाव, ब्रोन्कोडिलेशन, पसीना, हृदय गति में वृद्धि या वास्तविक या संभावित खतरे की स्थितियों में भागने और / या भागने के प्रदर्शन से जुड़ा होता है।.

सहानुभूति तंत्रिका तंत्र में शामिल हैं (अमेरिकन कैंसर सोसायटी, 2014):

• तंत्रिका तंतु जो रीढ़ की हड्डी के दोनों किनारों पर वितरित होते हैं.
• गंगालिया: शाखाओं और तंत्रिका टर्मिनलों के विभिन्न बिंदुओं में तंत्रिका कोशिकाओं का समूह.
• तंत्रिका कोशिकाएं जो अधिवृक्क ग्रंथियों के केंद्र में स्थित हैं.

इस विकृति के मामले में, अधिवृक्क ग्रंथियों में 1 से 3 न्यूरोब्लास्टोमा बनना शुरू होता है, जबकि 4 में से 1 उदर क्षेत्रों (अमेरिकन कैंसर सोसायटी, 2014) में स्थित तंत्रिका गैन्ग्लिया में ऐसा करता है।.

ट्यूमर के बाकी हिस्से अन्य सहानुभूति गैन्ग्लिया में बढ़ते हैं, खासकर रीढ़ की हड्डी के पास के क्षेत्रों में, जैसे गर्दन, छाती या श्रोणि (अमेरिकन कैंसर सोसायटी, 2014) में।.

इस प्रकार के ट्यूमर की उत्पत्ति शुरू में 1964 में विर्चो द्वारा वर्णित की गई थी, जबकि न्यूरोब्लास्टोमा का नाम जेम्स होमर राइट द्वारा वर्ष 1910 में प्रस्तावित किया गया था (रोस्टियॉन, ज्यूरेगुई, ब्रूसेन, गैक, पॉलोस, हेप और कोर्टेज़, 2005).

इसके बाद, 1916 में बैलेट ने एक बच्चे (रोस्टियोन, ज्यूरेगुई, ब्रूसेन, गैक, पॉलोस, हेप और कॉर्टेज़, 2005) में पहली सफल सर्जिकल रेसक्शन की।.

कोम्स और ड्रेसर (1928) ने रेडियोथेरेपी का इस्तेमाल बिना किसी सफलता के न्यूरोब्लास्टोमा के लिए एक मौलिक उपचार के रूप में किया। हालांकि, 1965 में सेंट जूड चिल्ड्रन अस्पताल में जेम्स और उनकी टीम ने संयुक्त कीमोथेरेपी (रोस्टियॉन, ज्यूरेगुई, ब्रूसेन, गैक, पॉलोस, हेप और कॉर्टेज़, 2005) के माध्यम से लाभकारी प्रभाव प्राप्त करने में कामयाबी हासिल की।.

न्यूरोब्लास्टोमा आवृत्ति

एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा कैंसर का सबसे आम प्रकार है (जेनेटिक्स होम रेफरेंस, 2016).

यह अक्सर 5 साल या उससे कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करता है, हालांकि यह बड़ी उम्र (मेयो क्लिनिक, 2015) में भी दिखाई दे सकता है। हालांकि, यह एक दुर्लभ प्रकार का कैंसर माना जाता है और 10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों (अमेरिकन कैंसर सोसायटी, 2014).

इस बीमारी की घटना दुनिया भर में बाल चिकित्सा उम्र के प्रति 100,000 लोगों पर 1 मामला है (जेनेटिक्स होम संदर्भ, 2016).

संयुक्त राज्य में हर साल लगभग 650 नए मामलों का निदान किया जाता है (जेनेटिक्स होम रेफरेंस, 2016).

लक्षण और लक्षण

न्यूरोब्लास्टोमा के साथ जुड़े चिकित्सा की स्थिति और विकृति व्यापक रूप से प्रभावित लोगों में भिन्न हो सकती है। विशिष्ट संकेत और लक्षण (अमेरिकन कैंसर सोसायटी, 2016) पर निर्भर करेगा:

• ट्यूमर का आकार.
• ट्यूमर का स्थान.
• विस्तार की उपस्थिति / अनुपस्थिति (मेटास्टेसिस).
• ट्यूमर कोशिकाओं से हार्मोन की उपस्थिति / अनुपस्थिति.

अगला, हम उनके स्थान के अनुसार न्यूरोब्लास्टोमा के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम की कुछ लगातार विशेषताओं का वर्णन करेंगे (अमेरिकन कैंसर सोसायटी, 2016):

उदर और श्रोणि

इस क्षेत्र में स्थित ट्यूमर का एक केंद्रीय संकेत है सूजन प्रभावित ऊतक का.

सूजन वाले क्षेत्र की पहचान करना संभव है जो आमतौर पर स्पर्श करने के लिए दर्द के एपिसोड उत्पन्न नहीं करता है, लेकिन यह अन्य जटिलताओं का कारण बन सकता है:

• एनोरेक्सिया: एक लक्षण के रूप में, एनोरेक्सिया आमतौर पर भोजन के लिए भूख की सामान्य कमी उत्पन्न करता है। प्रभावित बच्चों में आमतौर पर लगातार तृप्ति होती है, इसलिए वे खाने का विरोध करते हैं। वजन का एक महत्वपूर्ण नुकसान देखना आम है.
• पेट दर्द: कुछ विशिष्ट क्षेत्रों के आक्रमण पेट में तीव्र दर्द के एपिसोड उत्पन्न कर सकते हैं। अन्य समय पर इस प्रकार की असुविधा समय के साथ लगातार हो सकती है.

श्रोणि या पेट में स्थित ट्यूमर द्रव्यमान अन्य शारीरिक स्थानों को भी प्रभावित कर सकता है.

यह संभव है कि एक विस्तार या वॉल्यूमेट्रिक वृद्धि हुई है और रक्त वाहिकाएं और लसीका क्षेत्र दबाव और हिमीय द्रव यातायात के अधीन हैं। कई बच्चों में हम पैरों या अंडकोश में सूजन की पहचान कर सकते हैं.

ट्यूमर के बढ़ने से उत्पन्न यांत्रिक दबाव आंतों और मूत्राशय को प्रभावित कर सकता है, जिससे पेशाब करने और / या शौच करने में महत्वपूर्ण कठिनाई होती है।.

छाती और गर्दन

छाती या गर्दन में न्यूरोब्लास्टोमा के मूलभूत लक्षणों में से एक की पहचान है द्रव्यमान या कठोर गांठ दर्द रहित चरित्र के.

छाती के मामले में, बेहतर वेना कावा के विभिन्न क्षेत्रों को दबाना संभव है, सिर और गर्दन से हृदय तक रक्त के परिवहन के लिए जिम्मेदार.

परिणामस्वरूप, आप देख सकते हैं सूजन छाती, गर्दन, हाथ या चेहरे के ऊपरी क्षेत्रों में। इसके अलावा, ए त्वचा पर लाल या नीले रंग का मलिनकिरण.

अन्य अवसरों में, ऊतकों और वक्षीय क्षेत्रों के यांत्रिक दबाव से उत्पन्न जटिलताओं का संबंध निम्न से हो सकता है:

• सिरदर्द और लगातार सिरदर्द.
• चक्कर आने के प्रकरण.
• अंतरात्मा की आवाज.
• खांसी.
• सांस लेने और / या निगलने में कठिनाई या असमर्थता.

जब छाती या गर्दन या रीढ़ के पास के क्षेत्रों में स्थित तंत्रिका टर्मिनलों से दबाव पड़ता है, तो अन्य प्रकार के अधिक जटिल लक्षण निम्न हो सकते हैं:

• Ptosis: ऊपरी पलकों का वंश या पतन.
• पुतली के आकार में स्थायी कमी.
• आंखों में गहरे रंग के क्षेत्र का विकास.
• हाथ या पैर में बदली हुई सनसनी.
• ऊपरी और / या निचले अंगों की गतिशीलता क्षमता में कमी.

हार्मोन का उत्पादन

कुछ मामलों में, न्यूरोब्लास्टोमास कुछ जैव रासायनिक पदार्थों का उत्पादन कर सकते हैं, जैसे हार्मोन.

इस प्रकार, हालांकि ट्यूमर कोशिकाएं अन्य अंगों या प्रणालीगत पर आक्रमण नहीं करती हैं, परानोप्लास्टिक सिंड्रोम से संबंधित लक्षण दिखाई दे सकते हैं.

कुछ सबसे सामान्य लक्षणों और लक्षणों में शामिल हैं:

• रक्तचाप में वृद्धि.
• फिब्राइल एपिसोड.
• पसीना अधिक आना.
• लाल पड़ गई त्वचा.
• ओब्लिक-माइक्रोनो-एटैक्सिया सिंड्रोम: नेत्र संबंधी ऐंठन, आंखों की तेजी से और अनियमित गति और मोटर क्रिया करने में कठिनाई जैसे चलना.
• भाषा को स्पष्ट करने में कठिनाई.

रूप-परिवर्तन

न्यूरोब्लास्टोमा की वृद्धि अन्य शरीर क्षेत्रों में फैल सकती है:

• लिम्फ नोड्स.
• अस्थि संरचना.
• अस्थि मज्जा.
• जिगर.
• त्वचा.

का कारण बनता है

ज्यादातर मामलों में, कैंसर एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो स्वस्थ और सामान्य कोशिकाओं को बढ़ने या विभाजित करने के लिए जैव रासायनिक निर्देशों का पालन किए बिना जारी रखने या विभाजित करने का कारण बनता है (मेयो क्लिनिक, 2015).

कैंसर मूल की कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगती हैं, एक ट्यूमर द्रव्यमान (मेयो क्लिनिक, 2015) का निर्माण और जमा करती हैं.

हालांकि विशिष्ट कारणों का पता नहीं चला है, न्यूरोब्लास्टोमा के पारिवारिक रूप में उत्परिवर्तन से संबंधित हैं ALK और PHPX2B जीन (जेनेटिक्स होम रेफरेंस, 2016).

हालांकि, यह भी संभव है कि अन्य जीन न्यूरोब्लास्टोमा के गठन में निर्णायक योगदान देते हैं (जेनेटिक्स होम इंटरव्यू 2016)).

निदान

जैसा कि मेयो क्लिनिक (2015) ने नोट किया है, न्यूरोब्लास्टोमा के निदान में कई प्रकार के परीक्षण शामिल हैं। निम्न प्रक्रिया का उपयोग करने के लिए सबसे सामान्य प्रक्रिया है:

• सामान्य शारीरिक परीक्षा: मुख्य नैदानिक ​​संकेतों और लक्षणों का विश्लेषण (सूजन, द्रव्यमान निर्माण, आदि)
• मूत्र और रक्त परीक्षण.
• इमेजिंग परीक्षण (कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी, परमाणु चुंबकीय अनुनाद, MIGB के साथ गैम्फोग्राफी, आदि).
• ऊतक बायोप्सी और हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण.
• अस्थि मज्जा निष्कर्षण.

निदान का एक अन्य महत्वपूर्ण हिस्सा पैथोलॉजी और ट्यूमर चरण मेयो क्लिनिक (2015) के विकास का निर्धारण है:

• स्टेडियम मैं: न्यूरोब्लास्टोमा में आमतौर पर एक स्थानीय वृद्धि होती है। इसे आमतौर पर सर्जरी के जरिए खत्म किया जा सकता है। कुछ मामलों में, न्यूरोब्लास्टोमा से जुड़े लिम्फ नोड्स में कुछ कैंसर के संकेतों की पहचान करना संभव है.
• स्टेज IIa: स्थानीय स्थिति बनी रहती है, लेकिन इसका सर्जिकल निष्कासन अधिक कठिन होता है.
• स्टेज IIb: पिछले एक के रूप में, न्यूरोब्लास्टोमा में अभी भी एक स्थानीय स्थिति है लेकिन इसका सर्जिकल हटाने अधिक कठिन है। इसके अलावा, लिम्फ नोड्स जुड़े हुए हैं या ट्यूमर के बगल में कैंसर की कोशिकाएं हैं.
• स्टेज III: न्यूरोब्लास्टोमा की वृद्धि उन्नत है और इसे सर्जरी से निकालना संभव नहीं है। इसका आमतौर पर काफी आकार होता है। जुड़े हुए या ट्यूमर से सटे लिम्फ नोड्स में कैंसर कोशिकाएं होती हैं.
• चरण IVकाफी आकार पेश करने के अलावा, न्यूरोबलास्टोमा का विकास अन्य क्षेत्रों में फैलता है। मेटास्टेसिस पहले से ही स्पष्ट है.
• स्टेज IVS: यह श्रेणी न्यूरोब्लास्टोमा के लिए आरक्षित है जो एक असामान्य व्यवहार पेश करती है। यह केवल 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में दिखाई देता है, वे मेटास्टेसिस (यकृत, अस्थि मज्जा और त्वचा का आक्रमण) पेश करते हैं। यह सामान्य है कि ट्यूमर का गठन उत्तरोत्तर गायब हो जाता है, ताकि प्रभावित लोगों में एक अच्छा वसूली रोग का निदान हो.

उपचार

न्यूरोब्लास्टोमा के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला उपचार आमतौर पर विकास या विस्तार की अवस्था और प्रभावित व्यक्ति की उम्र (अमेरिकन कैंसर सोसायटी, 2016) के आधार पर भिन्न होता है।.

मेडिकल टीम में आमतौर पर पेशेवरों की एक बड़ी विविधता शामिल होती है: बाल चिकित्सा सर्जन, बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजिस्ट, रेडियोलॉजिस्ट, पुनर्वास चिकित्सक, मनोवैज्ञानिक आदि। (अमेरिकन कैंसर सोसायटी, 2016).

इस तरह की बीमारी में आमतौर पर सबसे ज्यादा इस्तेमाल किए जाने वाले उपचारों में आमतौर पर शामिल हैं (अमेरिकन कैंसर सोसायटी, 2016):

• सर्जिकल हटाने.
• कीमोथेरपी.
• विकिरण चिकित्सा.
• संयोजन चिकित्सा (कीमोथेरेपी / रेडियोथेरेपी).
• रेटिनोइड थेरेपी.
• स्टेम सेल ट्रांसप्लांट.

इसके अलावा, प्रभावित लोगों को आमतौर पर द्वितीयक चिकित्सा जटिलताओं के नियंत्रण के आधार पर एक अन्य प्रकार के चिकित्सीय हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।.

संदर्भ

1. एसीएस। (2016). neuroblastoma. अमेरिकन कैंसर सोसाइटी से लिया गया.
2. अमेरिकन कैंसर सोसायटी। (2014). neuroblastoma.
3. लोपेज़ एगुइलर, ई।, सेरकेडो डिआज़, एफ।, रिवेरा मेर्क्वेज़, एच।, वाल्देज़ सेंचेज़, एम।, सेपुलेव्डा विडोसोला, ए।, डेल्गेरा हुएर्टा, एस।, वेंजांके डेल एंजेल, वी। (2003) न्यूरोब्लास्टोमा: रोगसूचक कारक और अस्तित्व। सिग्लो XXI नेशनल मेडिकल सेंटर के बाल रोग अस्पताल में अनुभव और साहित्य की समीक्षा. Gac Méd Méx.
4. लॉटी, पी। (2015)। neuroblastoma. लक्षण: ONCOLOGY.
5. मेयो क्लिनिक (2015). neuroblastoma. मेयो क्लीनिक से लिया गया.
6. NHI। (2016). एडल्ट सेंट्रल नर्वस सिस्टम ट्यूमर का इलाज. राष्ट्रीय कैंसर संस्थान से लिया गया.
7. एनआईएच। (2016). neuroblastoma. जेनेटिक्स होम संदर्भ से लिया गया.
8. प्रैट, आर।, गैलेनियो, आई।, काउंट, एफ।, फिएल्स, पी।, और कोर्टेस, एस (2002)। ब्रेन न्यूरोब्लास्टोमा: निदान और उपचार. REV NEUROL.
9. रोस्तियोन, सी।, जुरेगुई, एल।, ब्रोउसैन, वी।, गाक, के। और पॉलोस, ए (2005)। न्यूरोब्लास्टोमा: प्रस्तुति और सर्जिकल रिसेप्शन की संभावना. बाल चिकित्सा इलेक्ट्रॉनिक पत्रिका.
10. झोंस हॉपकिंस विश्वविद्यालय। (2016). ब्रेन ट्यूमर के बारे में. झोन्स हॉपकिन्स मेडिसिन से लिया गया.