स्पाइना बिफिडा लक्षण, कारण, उपचार

स्पाइना बिफिडा (ईबी) एक प्रकार की विकृति या जन्मजात दोष है जिसमें रीढ़ की हड्डी और रीढ़ से जुड़ी संरचना सामान्य रूप से गर्भ के प्रारंभिक चरण में विकसित नहीं होती है (विश्व स्वास्थ्य संगठन, 2012)

इन परिवर्तनों से रीढ़ की हड्डी और तंत्रिका तंत्र को स्थायी नुकसान होगा जो निचले छोरों में लकवा का कारण बन सकता है या कार्यात्मक स्तर पर अलग-अलग परिवर्तन हो सकता है (विश्व स्वास्थ्य संगठन, 2012).

शब्द स्पाइना बिफिडा इसका उपयोग विभिन्न प्रकार के विकासात्मक विकारों को परिभाषित करने के लिए किया जाता है, जिसका आम हर कशेरुक मेहराब का एक अधूरा संलयन है। यह विकृति सतही कोमल ऊतकों में और रीढ़ की हड्डी की नहर के भीतर स्थित संरचनाओं में (टिरपू-उटारोज एट अल।, 2001) दोनों की कमी से संबंधित हो सकती है।.

यह विकृति न्यूरोनल ट्यूब के जन्मजात परिवर्तनों का हिस्सा है। विशेष रूप से, न्यूरोनल ट्यूब एक भ्रूण संरचना है जो गर्भावस्था के दौरान मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी और ऊतकों को घेर लेती है (मेयो क्लिनिक, 2014).

अधिक नैदानिक ​​स्तर पर, स्पाइना बिफिडा को दोषपूर्ण रीढ़ की हड्डी और कशेरुक हड्डियों के अपूर्ण गठन या विकास (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2006) की विशेषता है.

इसके अलावा, स्पाइना बिफिडा के साथ, हाइड्रोसिफ़लस अक्सर होता है, एक परिवर्तन जो मस्तिष्क के विभिन्न क्षेत्रों में मस्तिष्कमेरु द्रव के असामान्य संचय का कारण बनता है और इससे महत्वपूर्ण न्यूरोलॉजिकल कमी हो सकती है।.

स्पाइना बिफिडा के विभिन्न रूप हैं जो इसकी गंभीरता की सीमा को बदलते हैं। जब यह विकृति महत्वपूर्ण परिवर्तन का उत्पादन करती है, तो एनाटोमिकल परिवर्तन (मेयो क्लिनिक, 2014) के इलाज के लिए सर्जिकल दृष्टिकोण का उपयोग करना आवश्यक होगा.

स्पाइना बिफिडा क्या है?

स्पाइना बिफिडा एक प्रकार का जन्मजात विकार है जो मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी या मेनिन्जेस (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2006) से संबंधित विभिन्न संरचनाओं के विकास या अपूर्ण गठन की विशेषता है।.

विशेष रूप से, स्पाइना बिफिडा सबसे अधिक में से एक है तंत्रिका ट्यूब बंद होने के दोष सबसे अक्सर.

न्यूरल ट्यूब एक भ्रूण संरचना है जिसका संलयन आमतौर पर 18 और 26 दिनों के गर्भ के आसपास होता है। तंत्रिका ट्यूब का दुम क्षेत्र रीढ़ को जन्म देगा; रोस्ट्रल भाग मस्तिष्क का निर्माण करेगा और गुहा निलय प्रणाली का गठन करेगा। (जिमनेज़-लियोन एट अल।, 2013).

स्पाइना बिफिडा वाले बच्चों में, न्यूरल ट्यूब का एक हिस्सा फ्यूज या ठीक से बंद होने में विफल रहता है, जिससे रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी में खराबी होती है (मेयो क्लिनिक, 2014).

प्रभावित क्षेत्रों के आधार पर, हम चार प्रकार के स्पाइना बिफिडा को भेद कर सकते हैं: मनोगत, बंद तंत्रिका ट्यूब दोष, मेनिंगोसेले और मायेलोमिंगोसेले (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2006).

आंकड़े

संयुक्त राज्य अमेरिका के मामले में, स्पाइना बिफिडा सबसे लगातार न्यूरल ट्यूब दोष है; यह अनुमान लगाया गया है कि यह हर साल 4,000 से अधिक जीवित जन्मों के लगभग 1,500-2,000 बच्चों को प्रभावित करता है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2006).

दूसरी ओर, स्पेन में, हर 1,000 जीवित जन्मों में से 8 से 10 बच्चे तंत्रिका ट्यूब के निर्माण में किसी न किसी प्रकार की विसंगति को प्रस्तुत करते हैं। विशेष रूप से, इनमें से आधे से अधिक स्पाइना बिफिडा (स्पिना बिफिडा और हाइड्रोसिफ़लस स्पैनिश फेडरेशन ऑफ़ एसोसिएशन, 2015) से प्रभावित हैं.

इसके बावजूद, हाल के वर्षों में स्वास्थ्य कार्यकर्ताओं और उपयोगकर्ताओं (स्पाइना बिफिडा और हिडरोसेफेलिया फेडरेशन) के उद्देश्य से गर्भावस्था और रोकथाम अभियानों के नियोजन चरण में फोलिक एसिड के उपयोग के कारण स्पाइना बिफिडा की घटनाओं में कमी आई है। स्पेनिश एसोसिएशन, 2015).

स्पाइना बिफिडा के प्रकार

अधिकांश वैज्ञानिक रिपोर्ट तीन प्रकार की स्पाइना बिफिडा को भेद करती हैं: स्पाइना बिफिडा ओसुली, meningocele और mielomeningocele:

स्पाइना बिफिडा ओसुली

यह स्पाइना बिफिडा का सबसे आम और हल्का रूप है। इस प्रकार में, संरचनात्मक असामान्यताओं के परिणामस्वरूप रीढ़ की एक या एक से अधिक हड्डियों के बीच मामूली अलगाव या अंतराल होता है (मेयो क्लिनिक, 2014).

छिपी हुई स्पाइना बिफिडा के लिए एक या कई कशेरुकाओं की विकृति पैदा करना संभव है। इसके अलावा, छिपी विशेषता का अर्थ है कि संरचनात्मक असामान्यता त्वचीय ऊतक (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2006) द्वारा कवर की गई है.

आम तौर पर, रीढ़ की हड्डी की नसों की कोई भागीदारी नहीं होती है, जिससे कि इस प्रकार की विकृति से सबसे अधिक प्रभावित होते हैं, आमतौर पर कोई स्पष्ट लक्षण और लक्षण नहीं होते हैं, इसलिए वे आमतौर पर न्यूरोलॉजिकल समस्याओं (मेयो क्लिनिक, 2014) का अनुभव नहीं करते हैं।.

इसके बावजूद, कुछ मामलों में नवजात शिशुओं की त्वचा पर स्पाइना बिफिडा के संकेत देखे जा सकते हैं (मेयो क्लीनिक, 2014:

• वसा का संचय.
• डिम्पल या जन्मचिह्न.
• बालों का संचय.

लगभग 15% स्वस्थ लोग छिपे हुए स्पाइना बिफिडा से पीड़ित हैं और इसे नहीं जानते हैं। यह अक्सर एक्स-रे अध्ययनों में संयोग से खोजा जाता है (स्पाइना बिफिडा एसोसिएशन, 2015).

meningocele

यह एक दुर्लभ प्रकार की स्पाइना बिफिडा है, जिसमें मेनिन्जेस (सुरक्षात्मक झिल्ली जो कि स्थित हैं, इस मामले में, रीढ़ की हड्डी के चारों ओर, कशेरुका रिक्त स्थान के माध्यम से फैलती हैं) (मेयो क्लिनिक, 2014).

इस मामले में, इसलिए, मेनिंजेस को रीढ़ की हड्डी के उद्घाटन से फैलाना पड़ता है और इस विकृति को छिपाया या उजागर किया जा सकता है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2006).

जब ऐसा होता है, रीढ़ की हड्डी दोषपूर्ण रूप से विकसित हो सकती है, इसलिए सर्जिकल प्रक्रियाओं (मेयो क्लिनिक, 2014) के माध्यम से झिल्ली को निकालना आवश्यक है।.

मेनिंगोसेले के कुछ मामलों में, लक्षण अनुपस्थित या बहुत हल्के हो सकते हैं, जबकि अन्य में, अंगों का पक्षाघात, मूत्र और / या आंतों की शिथिलता (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2006) हो सकता है।.

myelomeningocele

Myelomenigocele, या खुली स्पाइना बिफिडा, सबसे गंभीर प्रकार है। इस परिवर्तन में, रीढ़ की हड्डी की नहर कई रीढ़ की हड्डी के खंडों के साथ खुली रहती है, खासकर निचले या निचले हिस्से में। इस उद्घाटन के परिणामस्वरूप, मेनिंग और रीढ़ की हड्डी का फैलाव पीठ पर एक थैली बनाता है (मेयो, 2014).

कुछ मामलों में, त्वचीय ऊतक थैली को कोट करते हैं, जबकि अन्य में रीढ़ की हड्डी के ऊतकों और नसों को सीधे बाहर की ओर उजागर किया जाता है (मेयो क्लिनिक, 2014).

इस प्रकार की विकृति गंभीर रूप से रोगी के जीवन को खतरा देती है और एक महत्वपूर्ण न्यूरोलॉजिकल भागीदारी (मेयो क्लिनिक, 2014) भी प्रस्तुत करती है:

• निचले अंगों में मांसपेशियों की कमजोरी या पक्षाघात.
• आंत्र और मूत्राशय की समस्याएं.
• संवेदी एपिसोड, खासकर यदि हाइड्रोसिफ़लस के विकास से जुड़ा हो.
• आर्थोपेडिक परिवर्तन (पैरों में विकृति, कूल्हे में असंतुलन या अन्य में स्कोलियोसिस).

लक्षण

लक्षणों की उपस्थिति / अनुपस्थिति और उनकी प्रस्तुति की गंभीरता स्पाइना बिफिडा के प्रकार पर काफी हद तक निर्भर करेगी जो व्यक्ति ग्रस्त है।.

मनोगत स्पाइना बिफिडा के मामलों में, यह संभव है कि यह परिवर्तन बाह्य संकेत दिखाए बिना, विषम रूप से प्रकट होता है। हालांकि, मेनिंगोसेले के मामले में, रीढ़ की हड्डी में विकृति (तंत्रिका संबंधी विकार और स्ट्रोक के राष्ट्रीय संस्थान, 2006) की साइट पर निशान या शारीरिक लक्षण दिखाई दे सकते हैं।.

Generalemnte, Myelomeningocele है, यह परिवर्तन शारीरिक और न्यूरोलॉजिकल रूप से अधिक संकेत और लक्षण पैदा करेगा। प्रत्यक्ष जोखिम के कारण, रीढ़ की हड्डी को नुकसान हो सकता है (एनएचएस, 2015):

• पैरों का कुल या आंशिक पक्षाघात.
• विभिन्न मुद्राओं को चलने और अपनाने में असमर्थता.
• संवेदनशीलता का नुकसान.
• पैरों की त्वचा और आस-पास के क्षेत्रों में.
• आंत और मूत्र असंयम.
• जलशीर्ष का विकास.
• सीखने की कठिनाइयाँ.

क्या स्पाइना बिफिडा वाले लोग "सामान्य" बौद्धिक स्तर प्रस्तुत करते हैं?

स्पाइना बिफिडा से पीड़ित अधिकांश लोग एक सामान्य बुद्धि प्रस्तुत करते हैं, जो कि उनकी उम्र और विकास के स्तर के अनुरूप थी.

हालांकि, जलशीर्ष जैसे माध्यमिक विकृति के विकास से तंत्रिका तंत्र के स्तर पर नुकसान हो सकता है जिसके परिणामस्वरूप विभिन्न न्यूरोसाइकोलॉजिकल घाटे और सीखने की कठिनाइयां होती हैं.

हाइड्रोसिफ़लस विकसित होता है जब मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) का असामान्य संचय होता है जो मस्तिष्क के निलय में जमा होना शुरू हो जाता है, जिससे एक ही चौड़ा हो जाता है और इसलिए, विभिन्न मस्तिष्क के ऊतकों को संकुचित किया जाता है (तिरपु-उस्टारोज़ एट अल।) 2001).

मस्तिष्कमेरु द्रव स्तर में वृद्धि, इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि और विभिन्न मस्तिष्क संरचनाओं के संपीड़न, विशेष महत्व के न्यूरोसाइकोलॉजिकल परिवर्तनों की एक श्रृंखला का कारण होगा, खासकर जब उन प्रभावित बचपन में होते हैं (तिरपुप-यूटेरोज़ एट अल। अल।, 2001).

तंत्रिका-वैज्ञानिक परिवर्तन इसमें परिलक्षित हो सकते हैं:

• IQ स्कोर को कम करना.
• मोटर और स्पर्श कौशल में कमी.
• दृश्य और स्थानिक प्रसंस्करण की समस्याएं.
• भाषा के उत्पादन में कठिनाइयाँ.

का कारण बनता है

वर्तमान में, स्पाइना बिफिडा का विशिष्ट कारण ज्ञात नहीं है। इसके बावजूद, चिकित्सा और वैज्ञानिक परिदृश्य में आनुवांशिक और पर्यावरणीय कारकों (स्पिना बिफिडा और हाइड्रोसिफ़लस स्पेनिश फेडरेशन ऑफ एसोसिएशन, 2015) के समानांतर योगदान के बारे में एक समझौता है।.

एक आनुवंशिक गड़बड़ी की पहचान की गई है, जिसके माध्यम से, अगर तंत्रिका ट्यूब के दोष या परिवर्तन का पारिवारिक इतिहास है, तो इस प्रकार के विकृति विज्ञान (स्पिना बिफिडा और हाइड्रोसिफ़स स्पेनिश फेडरेशन ऑफ एसोसिएशन) के साथ एक पेय को जन्म देने का अधिक जोखिम है। , 2015).

जोखिम कारक

यद्यपि हम अभी भी स्पाइना बिफिडा के कारणों को ठीक से नहीं जानते हैं, कुछ कारकों की पहचान की गई है जो इसकी संभावना को बढ़ाते हैं (मेयो क्लिनिक, 2014):

• लिंग: महिलाओं में स्पाइना बिफिडा के एक उच्च प्रसार की पहचान की गई है.
• परिवार का इतिहास: जिन माता-पिता का पारिवारिक इतिहास असामान्यताओं या तंत्रिका ट्यूब बंद होने के दोष के साथ होता है, उनमें एक समान विकृति वाले बच्चे होने की संभावना अधिक होती है।.
• फोलेट की कमी: गर्भावस्था के दौरान शिशुओं के इष्टतम और स्वस्थ विकास के लिए फोलेट एक महत्वपूर्ण पदार्थ है। भोजन और भोजन की खुराक में पाए जाने वाले सिंथेटिक रूप को फोलिक एसिड कहा जाता है। फोलिक एसिड के स्तर में कमी से न्यूरल ट्यूब दोष का खतरा बढ़ जाता है.
• इलाज: गर्भावस्था के दौरान कुछ एंटीकांवलसेंट दवाएं, जैसे कि वैल्प्रोइक एसिड, न्यूरल ट्यूब के बंद होने में असामान्यताएं पैदा कर सकती हैं.
• मधुमेह: चिकित्सा पर्यवेक्षण के बिना होने वाले उच्च रक्त शर्करा के स्तर में स्पाइना बिफिडा के साथ एक बच्चा होने का जोखिम बढ़ सकता है.
• मोटापा: गर्भावस्था के पहले और दौरान मोटापा इस प्रकार के विकृति के विकास के एक उच्च जोखिम से जुड़ा हुआ है.

निदान

लगभग सभी मामलों में, स्पाइना बिफिडा की उपस्थिति का निदान प्रीनेटल रूप से किया जाता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले तरीकों में से कुछ अल्फा भ्रूणप्रोटीन और भ्रूण अल्ट्रासाउंड (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2006) हैं.

हालांकि, कुछ हल्के मामले हैं जो प्रसवोत्तर चरण तक नहीं पाए जाते हैं। इस चरण में, एक्स-रे या न्यूरोइमेजिंग तकनीकों का उपयोग किया जा सकता है.

इलाज

स्पाइना बिफिडा में इस्तेमाल किया जाने वाला उपचार पैथोलॉजी के प्रकार और गंभीरता पर काफी हद तक निर्भर करता है। आम तौर पर, स्पाइना बिफिडा को किसी भी प्रकार के चिकित्सीय हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है, हालांकि, अन्य प्रकार के (मेयो क्लिनिक, 2014).

प्रसवपूर्व सर्जरी

जब तंत्रिका ट्यूब, विशेष रूप से स्पाइना बिफिडा के गठन में असामान्यताओं से संबंधित एक असामान्यता की उपस्थिति का पता भ्रूण की अवधि के दौरान लगाया जाता है, तो इन दोषों (मेयो क्लिनिक, 2014) को ठीक करने की कोशिश करने के लिए विभिन्न सर्जिकल प्रक्रियाओं का उपयोग किया जा सकता है।.

विशेष रूप से, सप्ताह 26 से पहले गर्भधारण होता है, भ्रूण की रीढ़ की हड्डी (मेयो क्लिनिक, 2014) की अंतर्गर्भाशयी मरम्मत करना संभव है.

कई विशेषज्ञ जन्म के बाद शिशुओं के न्यूरोलॉजिकल बिगड़ने पर आधारित इस प्रक्रिया का बचाव करते हैं। अब तक, भ्रूण की सर्जरी ने भारी लाभ की सूचना दी है, हालांकि, इससे मां और बच्चे दोनों के लिए कुछ जोखिम हैं (मेयो कॉर्प, 2014).

प्रसव के बाद की सर्जरी

माइलोमेनिंगोसेले के मामलों में, जिसमें संक्रमण का एक उच्च जोखिम होता है, गंभीर पक्षाघात और गंभीर विकास संबंधी समस्याओं के अलावा, रीढ़ की हड्डी में शुरुआती सर्जरी कार्यक्षमता की वसूली और घाटे की प्रगति को नियंत्रित करने की अनुमति दे सकती है। संज्ञानात्मक रोग (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2006).

संदर्भ

1. ईबी। (2015). स्पाइना बिफिडा. स्पाइना बिफिडा और हाइड्रोसिफ़लस स्पेनिश फेडरेशन ऑफ एसोसिएशन से प्राप्त किया.
2. मेयो क्लिनिक (2014). रोग और स्थितियां: स्पाइना बिफिडा. मेयो क्लीनिक से लिया गया.
3. एन एच एस। (2015). स्पाइना बिफिडा. एनएचएस विकल्पों से लिया गया.
4. एनआईएच। (2014). स्पाइना बिफिडा. मेडलाइनप्लस से लिया गया.
5. एनआईएच। (2015). स्पाइना बिफिडा फैक्ट शीट. न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर और स्ट्रोक के राष्ट्रीय संस्थान से लिया गया.
6. डब्ल्यूएचओ। (2012). स्पाइना बिफिडा और हाइड्रोसिफ़लस. विश्व स्वास्थ्य संगठन से प्राप्त की.
7. एसबीए। (2015). क्या है एस.बी.? स्पाइना बिफिडा एसोसिएशन से लिया गया.