एडिसन के रोग के लक्षण, कारण, उपचार

एडिसन की बीमारी (एडी) या प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता यह एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है जो अधिवृक्क प्रांतस्था के रोग या हाइपोफंक्शन (रॉयो गोमेज़ एट अल, 2013) की विशेषता है।.

यह विकार इसलिए होता है जब शरीर विभिन्न हार्मोनों की अपर्याप्त मात्रा का उत्पादन शुरू करता है जो अधिवृक्क ग्रंथियों का उत्पादन करते हैं। विशेष रूप से, ये ग्रंथियां अधिक मात्रा में कोर्टिसोल और कम एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करती हैं (मेयो क्लीनिक, 2015).

यह बचपन में एक दुर्लभ बीमारी है, लेकिन अगर जल्द निदान नहीं किया गया तो यह जानलेवा हो सकता है (रोयो गोजेज़ एट अल। 2013).

सामान्य तौर पर, लक्षण एस्टेनिआ, एनोरेक्सिया, वजन घटाने, उल्टी, हाइपोग्लाइकेमिया, दूसरों के बीच (रोयो गोमेज़ एट अल। 2013) के साथ उत्तरोत्तर दिखाई देते हैं और आमतौर पर संक्रामक रोगों (कैसमा एट अल, 2006) का परिणाम है। ).

अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्य क्या हैं?

अधिवृक्क ग्रंथियां दो गुर्दे (एनएचआई, 2014) के पीछे स्थित होती हैं.

बाहरी क्षेत्र, कोर्टेक्स, विभिन्न स्टेरॉयड हार्मोनों जैसे कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन और विभिन्न हार्मोनों के उत्पादन के लिए जिम्मेदार होता है जिन्हें टेस्टोस्टेरोन (एनएचआई, 2014) में परिवर्तित किया जा सकता है।.

दूसरी ओर, आंतरिक क्षेत्र, मज्जा, एपिनेफ्रिन और नॉरपेनेफ्रिन (एनएचआई, 2014) के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है।.

हमारे जीव के इष्टतम कामकाज के लिए इस प्रकार के हार्मोन का कुशल उत्पादन आवश्यक है। जब ये ग्रंथियां या अन्य संरचनाएं शरीर के लिए आवश्यक एक या अधिक हार्मोन के उत्पादन को बदल देती हैं, तो संभव है कि विभिन्न विकृति विकसित हो जाएं (एनएचआई, 2014).

संक्रामक रोगों, ऑटोइम्यून रोग, नियोप्लाज्म या ऑटोइम्यून बीमारियों जैसे प्राथमिक विकार अधिवृक्क ग्रंथियों के हार्मोनल उत्पादन को बदल सकते हैं (एनएचआई, 2014).

अधिवृक्क हार्मोन शरीर के कामकाज, रक्तचाप के विनियमन, चयापचय, पोषक तत्वों के उपयोग, या तनाव के लिए शरीर की विभिन्न प्रतिक्रियाओं में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी रोग, 2014).

एडिसन की बीमारी में परिवर्तित होने वाले मुख्य हार्मोन के बारे में:

कोर्टिसोल

यह हार्मोन ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के समूह से संबंधित है जो शरीर के सभी ऊतकों और अंगों को प्रभावित करता है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी डिजीज, 2014).

कोर्टिसोल एक पदार्थ है जो शरीर को तनाव की प्रतिक्रिया को बढ़ावा देता है। दूसरी ओर, यह रक्तचाप, हृदय क्रिया, रक्त शर्करा स्तर (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015) को बनाए रखने में भी मदद करता है।.

दूसरी ओर, कोर्टिसोल प्रतिरक्षा प्रणाली को विनियमित करने में भी मदद करता है, जब शरीर एक विदेशी एजेंट को पहचानता है और बैक्टीरिया, वायरस और अन्य हानिकारक पदार्थों (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी रोग, 2014) से बचाव करता है।.

कोर्टिसोल के इष्टतम और संतुलित मात्रा के उत्पादन को हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि (राष्ट्रीय मधुमेह और पाचन संस्थान और किडनी रोग, 2014) द्वारा नियंत्रित किया जाता है।.

हाइपोथैलेमस कोर्टिकोट्रोपिन-विमोचन हार्मोन (HLC) नामक एक हार्मोन रिलीज़ करता है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि को बताता है कि उसे एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) छोड़ना पड़ता है जो कि कोर्टिसोल (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ़ डायबिटीज़ एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी डिज़ीज़, 2014) का निर्माण करने के लिए एड्रेनाकोर्टिक ग्रंथियों को उत्तेजित करता है। ).

एल्डोस्टेरोन

Adoslterone एक प्रकार का हार्मोन है जो खनिज कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के समूह से संबंधित है और यह अधिवृक्क ग्रंथियों (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी रोगों, 2014) द्वारा भी निर्मित होता है।.

एल्डोस्टेरोन सोडियम और रक्त पोटेशियम के संतुलन से संबंधित है। इसके अलावा, यह उन तरल पदार्थों की मात्रा को नियंत्रित करता है जिन्हें किडनी (मूत्र) को निकालना चाहिए (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015).

रक्त में सोडियम की कमी से रक्तचाप और रक्त की कुल मात्रा दोनों में कमी हो सकती है। इसके अलावा, यह एक हाइपोनेट्रेमिया (सोडियम की कमी का कारण बन सकता है जो भ्रम, थकान, थकान, मांसपेशियों में ऐंठन और / या आक्षेप के लक्षण का कारण बनता है) (राष्ट्रीय मधुमेह और पाचन संस्थान और किडनी रोग, 2014).

डीहाइड्रोएपिंआनड्रोस्टेरोन

यद्यपि यह एक ऐसा पदार्थ है जो एडिसन की बीमारी के विकास से कम प्रभावित होता है, डिहाइड्रॉएपिडेन्ड्रोस्टेरोन (डीएचईए) एक अन्य हार्मोन है जो अधिवृक्क ग्रंथियों (राष्ट्रीय मधुमेह और पाचन संस्थान और किडनी रोग, 2014) द्वारा निर्मित होता है।.

हमारा शरीर सेक्स हार्मोन, एण्ड्रोजन और एक्सट्रोजेन के उत्पादन के लिए डीहाइड्रोएपिएन्ड्रोस्टरोन (डीएचईए) का उपयोग करता है। जब अधिवृक्क अपर्याप्तता होती है, तो पर्याप्त मात्रा में डिहाइड्रोएपिअंड्रोस्टेरोन (डीएचईए) का उत्पादन नहीं किया जा सकता है (राष्ट्रीय मधुमेह और पाचन संस्थान और किडनी रोग, 2014).

हालांकि स्वस्थ पुरुष और महिलाएं यौन संरचनाओं से अधिकांश एण्ड्रोजन और एस्ट्रोजेन प्राप्त करते हैं, विशेष रूप से, महिलाओं और किशोरों में डिहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन (डीएचईए) की कमी के परिणामस्वरूप जघन बालों के झड़ने, अवसाद या यौन रुचि की हानि हो सकती है। (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी डिजीज, 2014).

एडिसन की बीमारी के लक्षण

अधिवृक्क कमी एक अंतःस्रावी / हार्मोनल विकार है जो तब होता है जब अधिवृक्क ग्रंथियां पर्याप्त मात्रा में कुछ हार्मोन का उत्पादन नहीं करती हैं (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी रोग, 2014).

अधिवृक्क अपर्याप्तता प्राथमिक या माध्यमिक हो सकती है। हालांकि, एडिसन शब्द का इस्तेमाल आमतौर पर प्राथमिक मूल (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी डिजीज, 2014) में अधिवृक्क अपर्याप्तता को नामित करने के लिए किया जाता है।.

एडिसन रोग या प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता एक विकृति है जो अधिवृक्क ग्रंथियों (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015) के एक हाइपोफंक्शन से संबंधित है। इस परिवर्तन से कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन का कम उत्पादन हो सकता है या यहां तक ​​कि अधिवृक्क ग्रंथियों की निष्क्रियता (राष्ट्रीय मधुमेह और पाचन संस्थान और किडनी रोग, 2014).

हालांकि, हम एक प्रकार की माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता को भी भेद कर सकते हैं जो पिट्यूटरी ग्रंथि (मस्तिष्क स्तर पर स्थित ग्रंथि) के कामकाज को प्रभावित करती है। एड्रीनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के स्राव में कमी आई है, जो ऊपर उल्लिखित हार्मोन के उत्पादन के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों को सक्रिय करने के लिए जिम्मेदार हैं (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015).

आंकड़े

द्वितीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता एडिसन रोग या प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी डिजीज, 2014) की तुलना में बहुत अधिक है।.

हर दस लाख लोगों में से लगभग 110-144 लोगों को एडिसन की बीमारी है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी डिजीज, 2014).

एडिसन की बीमारी की घटना 0.8-1.4 मामलों में प्रति 100,000 निवासियों / वर्ष का अनुमान है। इसके अलावा, यह बाल चिकित्सा उम्र में एक दुर्लभ विकृति है (रॉयो गोमेज़ एट अल।, 2013)।

संयुक्त राज्य अमेरिका में, एडिसन की बीमारी 100,000 लोगों में से 1 को प्रभावित करती है और पुरुषों और महिलाओं दोनों में समान रूप से होती है.

यद्यपि यह सभी आयु समूहों में हो सकता है, यह 30 और 50 वर्ष की आयु के बीच दिखाई देना आम है (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015).

लक्षण और संकेत

आम तौर पर एडिसन की बीमारी के लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं, कई महीनों में (मेयो क्लिनिक, 2015).

अधिवृक्क अपर्याप्तता के सबसे लगातार लक्षण हैं (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी डिजीज, 2014):

• पुरानी और लंबे समय तक रहने वाली थकान.
• मांसपेशियों में कमजोरी.
• पेट में दर्द.

अन्य लक्षण जो एडिसन की बीमारी से पीड़ित व्यक्तियों में भी अक्सर देखे जाते हैं (मेयो क्लीनिक, 2015):

• वजन में कमी और भूख में महत्वपूर्ण कमी.
• हाइपरपिगमेंटेशन या त्वचा का काला पड़ना.
• रक्तचाप में कमी, बेहोशी.
• हाइपोग्लाइकेमिया या निम्न रक्त शर्करा का स्तर.
• नमक को निगलना या चाहना.
• मतली, दस्त, उल्टी.
• पेट दर्द और तकलीफ
• मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द और बेचैनी.
• चिड़चिड़ापन.
• अवसादग्रस्तता लक्षण विज्ञान.
• बालों का झड़ना (जब महिलाओं में सेक्स हार्मोन की शिथिलता होती है.

सामान्य तौर पर, ऐसे लक्षण जिन्हें धीरे-धीरे आगे बढ़ाया जाता है, जब तक कि उच्च स्तर के तनाव, जैसे कि सर्जरी, बीमारी, गंभीर चोट या गर्भावस्था के साथ घटना को अनदेखा नहीं किया जाता है, उनके नैदानिक ​​पाठ्यक्रम (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी) खराब हो जाते हैं। रोग, 2014).

अन्य मामलों में, इस विकृति के लक्षण अचानक उत्पन्न हो सकते हैं, जो एडिसन की बीमारी या एडिसन के संकट (मेयो क्लिनिक, 2015) का एक तीव्र संकट पैदा कर सकता है:

• तीव्र गुर्दे की विफलता.
• पेट में दर्द, पीठ के निचले हिस्से और पैर.
• उल्टी और गंभीर दस्त.
• निर्जलीकरण.
• रक्तचाप में महत्वपूर्ण कमी.
• पोटेशियम के उच्च स्तर (हाइपरकेलेमिया) और कम सोडियम सामग्री (हाइपोनेट्रेमिया).

का कारण बनता है

एडीसन की बीमारी के अधिकांश मामलों में परिवर्तन और ऑटोइम्यून विकार मुख्य कारण हैं.

हालांकि, कुछ संक्रमण और / या दवाएं इस विकृति के विकास में भी योगदान कर सकती हैं (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी डिजीज, 2014).

ऑटोइम्यून विकार

एडिसन की बीमारी जीव के एक स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप हो सकती है (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015).

एडिसन की बीमारी के लगभग 80% मामले एक प्रतिरक्षाविज्ञानी विकार (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी डिजीज, 2014) के कारण होते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली पर हमला करने पर होता है? उनके अपने अंगों और ऊतकों (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015).

एडिसन रोग में, प्रतिरक्षा प्रणाली अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहरी हिस्से पर हमला करती है, जहां कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन का उत्पादन होता है (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015).

एडिसन बीमारी का ऑटोइम्यून कारण मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में है (राष्ट्रीय मधुमेह और पाचन संस्थान और किडनी रोग, 2014)

संक्रमण

कुछ संक्रामक कारण जो एडिसन की बीमारी के विकास का कारण बन सकते हैं, उन्हें भी वर्णित किया गया है (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015).

तपेदिक इन संक्रमणों में से एक है जो अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान पहुंचा सकता है या नष्ट कर सकता है। एडिसन की बीमारी के लगभग 10-15% मामलों में तपेदिक (राष्ट्रीय मधुमेह और पाचन संस्थान और किडनी रोग, 2014) में उनकी उत्पत्ति है.

दूसरी ओर, हाल की नैदानिक ​​जांचों ने साइटोमेगालोवायरस (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी डिजीज, 2014) के परिणामस्वरूप एडिसन की बीमारी के मामलों में वृद्धि का संकेत दिया है।.

साइटोमेगालोवायरस आमतौर पर स्वस्थ लोगों में लक्षणों का कारण नहीं बनता है, हालांकि, अगर यह गर्भावस्था के दौरान शिशुओं को प्रभावित करता है या जिन लोगों की प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर होती है (VHI) (राष्ट्रीय मधुमेह और पाचन संस्थान और किडनी रोग, 2014).

मेनिन्जाइटिस (निसेरिया मेनिंगिटिडिस) या फंगल संक्रमण के कारणों में से एक एडिसन रोग (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी डिजीज, 2014) का विकास भी हो सकता है।.

अन्य (कम आम) कारण जो एडिसन की बीमारी के विकास को जन्म दे सकते हैं, उन्हें भी वर्णित किया गया है (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015):

• अधिवृक्क ग्रंथियों में घाव.
• ऑन्कोलॉजिकल मेटास्टेसिस.
• अधिवृक्क ग्रंथियों का रक्तस्राव.
• अधिवृक्क ग्रंथियों का सर्जिकल हटाने.
• अमाइलॉइडोसिस (कुछ प्रोटीनों का असामान्य संचय)
• आनुवंशिक दोष.

उपचार

एडिसन की बीमारी के लिए सभी चिकित्सीय हस्तक्षेप हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी के उपयोग पर ध्यान केंद्रित करते हैं और हार्मोन के स्तर (मेयो क्लिनिक, 2015) की भरपाई करते हैं:

उपचार के कुछ विकल्प हैं (मेयो क्लीनिक, 2015):

• मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड या इंजेक्शन: हाइड्रोकॉर्टिसोन, प्रेडनिसोन या कोर्टिसोन एसीटेट का उपयोग अक्सर कोर्टिसोल को पुन: नियोजित करने के लिए किया जाता है। एल्डोस्टेरोन की कमी के मामले में, कुछ विशेषज्ञ फ्लूड्रोकोस्टिसोन के उपयोग की सलाह देते हैं.

दूसरी ओर, प्रचुर मात्रा में सोडियम की भी सिफारिश की जाती है, विशेष रूप से गहन अभ्यास के दौरान, ऐसे स्थान जहां जलवायु गर्म होती है या जब आप तीव्र हार्मोनल उल्टी और दस्त (मेयो क्लीनिक, 2015) से पीड़ित होते हैं।.

इसके अलावा, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि जब एडिसन संकट होता है तो व्यक्ति के जीवित रहने पर गंभीर खतरा होता है: निम्न रक्तचाप, रक्त में ग्लूकोज का स्तर या रक्त में उच्च पोटेशियम का स्तर (मेयो क्लिनिक, 2015).

जब एक एडिसन संकट विकसित होता है तो चिकित्सा ध्यान प्राप्त करना आवश्यक है। तीव्र चरण में उपचार में आमतौर पर शामिल हैं (मेयो क्लिनिक, 2015):

• hydrocortisone.
• नमक का घोल.
• शर्करा.

संदर्भ

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