फ्रंटोटेम्परल डिमेंशिया लक्षण, कारण, उपचार

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया यह सबसे शुरुआती शुरुआती डिमेंशिया है। यह आमतौर पर 40 से 50 साल के बीच शुरू होता है और इससे पीड़ित लोगों के व्यक्तित्व, स्नेह और व्यवहार में उत्तरोत्तर बड़े बदलाव आते हैं।.

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया का सटीक कारण अभी तक ज्ञात नहीं है, हालांकि ऐसा लगता है कि आनुवंशिक घटक एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। वर्तमान उपचार व्यवहार संबंधी लक्षणों के उपचार पर ध्यान केंद्रित करते हैं और व्यक्ति को सर्वोत्तम संभव तरीके से बीमारी का प्रबंधन करने में मदद करते हैं.

एटिपिकल मामलों में, यह बीमारी मध्यम आयु, एक अवसाद, सिज़ोफ्रेनिया के प्रकोप या एक दर्दनाक मस्तिष्क की चोट के बाद हो सकती है.

इस बीमारी का प्रारंभिक निदान करना आवश्यक है, क्योंकि जितनी जल्दी इसका पता चलेगा, उतनी ही जल्दी उपचार शुरू हो जाएगा और बेहतर होगा कि परिवार के सदस्य और देखभाल करने वाले लोग बीमारी से पीड़ित व्यक्ति की देखभाल करेंगे जब आवश्यक हो.

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के लक्षण

मनोभ्रंश शब्द न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों की एक श्रृंखला को शामिल करता है। ये संज्ञानात्मक कमियों का कारण बनते हैं, जो हल्के से मध्यम तक हो सकते हैं, और जो व्यक्ति के दैनिक कामकाज को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करते हैं।.

सबसे प्रचलित मनोभ्रंश अल्जाइमर रोग है, इसके बाद लेवी और फ्रंटोटेम्पोरल निकायों के कारण मनोभ्रंश होता है। उत्तरार्द्ध डिमेंशिया के लगभग 10% मामलों में होता है और सबसे आम शुरुआत डिमेंशिया (ओनाइक एंड डाइहाल-श्मिट, 2013; एसोसिएशन फॉर फ्रंटोटेम्पोरल डिजनरेशन, 2011).

फ्रंटेमोरल डिमेंशिया उन रोगों की श्रेणी है, जिनमें वे डिमेंशिया शामिल हैं, जो ललाट और अस्थायी टोबेस में शोष के साथ मौजूद हैं। इस मनोभ्रंश की दो प्रकार की नैदानिक ​​प्रस्तुति हैं: व्यवहार और भाषा का प्रकार.

सबसे आम भिन्नता व्यवहार है, जिसमें 60% मामलों की व्यापकता के साथ फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया का निदान किया जाता है। यह व्यवहारिक, भावनात्मक और व्यक्तित्व परिवर्तनों की विशेषता है, मुख्यतः ललाट लोब के बिगड़ने के कारण.

भाषा भिन्नता में प्राथमिक प्रगतिशील वाचाघात के विशिष्ट लक्षण शामिल होंगे, जैसे भाषा उत्पादन में कमी और कुछ शब्दों के अर्थ को समझने में असमर्थता.

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया और अल्जाइमर के बीच अंतर

फ़्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया अक्सर अल्जाइमर रोग के अपने लक्षणों के कारण या स्किज़ोफ्रेनिया या द्विध्रुवी विकार के साथ भ्रमित होता है जब तक रोग प्रकट होता है (40 और 50 वर्ष के बीच) (रास्कॉव्स्की और हॉजेस, 2011).

अल्जाइमर रोग और फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया इस बात में भिन्न होते हैं कि पूर्व का मुख्य अभाव स्मृति और भाषा में है, जबकि बाद वाले लोगों का स्नेह, व्यक्तित्व और सामाजिक व्यवहार से अधिक लेना-देना है। कभी-कभी वे रोग के प्रारंभिक चरण में मेमोरी गैप भी पेश कर सकते हैं.

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के मुख्य लक्षणों में उदासीनता, असामाजिक व्यवहार, निषेध की हानि और अंतर्दृष्टि की कमी या आत्म-जागरूकता (ओनाइक एंड डाइहाल-श्मिट, 2013) शामिल हैं।.

जिन लोगों में फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया है, उनकी जीवन प्रत्याशा बीमारी की शुरुआत से 6.6 से 9 वर्ष तक होती है। हालांकि, निदान तैयार करने में देरी के कारण, जब इन लोगों का निदान किया जाता है, तो उनके पास रहने के लिए केवल 3 या 4 साल होते हैं, इसलिए, इस प्रकार के डिमेंशिया के निदान में तेजी लाने की आवश्यकता है (नोपमन) रॉबर्ट्स, 2011).

लक्षण

डीएसएम -5 (डायग्नोस्टिक एंड स्टैटिस्टिकल मैनुअल) के अनुसार, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया वाले व्यक्ति का निदान करने के लिए, यह आवश्यक है कि वह व्यक्ति किसी प्रमुख या हल्के न्यूरोकोग्निटिव डिसऑर्डर के मानदंडों को पूरा करे.

इसके अलावा, रोग एक कपटी तरीके से प्रकट होना चाहिए और एक क्रमिक प्रगति होनी चाहिए और दो वेरिएंट, व्यवहार या भाषा में से कम से कम एक के लिए मानदंडों को पूरा करना चाहिए.

प्रमुख या लघु तंत्रिका संबंधी विकारों के लिए नैदानिक ​​मानदंड:

• एक या अधिक संज्ञानात्मक डोमेन (जटिल ध्यान, कार्यकारी कार्य, सीखने और स्मृति, भाषा, मोटर अवधारणात्मक क्षमता या सामाजिक अनुभूति) में प्रदर्शन के पिछले स्तर की तुलना में एक महत्वपूर्ण संज्ञानात्मक गिरावट का प्रमाण:
  1. व्यक्ति में, एक मुखबिर में चिंता जो उसे या चिकित्सक को जानता है, क्योंकि एक संज्ञानात्मक कार्य में महत्वपूर्ण गिरावट आई है, और
  2. संज्ञानात्मक प्रदर्शन की एक पर्याप्त हानि, अधिमानतः एक मानकीकृत न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण द्वारा प्रलेखित या, एक और मात्रात्मक नैदानिक ​​मूल्यांकन द्वारा विफल।.
• संज्ञानात्मक घाटे व्यक्ति की रोजमर्रा की गतिविधियों में स्वायत्तता के साथ हस्तक्षेप करते हैं (अर्थात, दैनिक जीवन की जटिल वाद्य गतिविधियों के साथ सहायता की आवश्यकता होती है, जैसे बिल का भुगतान करना या उपचार पूरा करना).
• संज्ञानात्मक घाटे विशेष रूप से प्रलाप के संदर्भ में नहीं होते हैं.
• संज्ञानात्मक घाटे को एक और मानसिक विकार (जैसे, प्रमुख अवसादग्रस्तता विकार, सिज़ोफ्रेनिया) द्वारा बेहतर नहीं बताया गया है.

निर्दिष्ट हाँ के कारण:

अजीज रोग

फ्रंटोटेम्पोरल लोब की गिरावट

लेवी शरीर की बीमारी

संवहनी रोग

मस्तिष्क आघात

पदार्थ या औषधि का सेवन

एचआईवी संक्रमण

प्रियन रोग

पार्किंसंस रोग

हंटिंग्टन की बीमारी

अन्य चिकित्सा स्थिति

एकाधिक नृविज्ञान

निर्दिष्ट नहीं है

निर्दिष्ट:

व्यवहार परिवर्तन के बिना: यदि संज्ञानात्मक विकार व्यवहार के किसी भी नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण परिवर्तन के साथ नहीं है.

साथ व्यवहार परिवर्तन (परिवर्तन निर्दिष्ट करें): यदि संज्ञानात्मक विकार व्यवहार के नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण परिवर्तन के साथ है (उदाहरण के लिए, मानसिक लक्षण, परिवर्तित मूड, आंदोलन, उदासीनता, या अन्य व्यवहार लक्षण).

निर्दिष्ट वर्तमान गंभीरता:

हल्के: रोजमर्रा की वाद्य गतिविधियों के साथ कठिनाइयाँ (जैसे, घरेलू काम, धन प्रबंधन).

मध्यम: बुनियादी दैनिक गतिविधियों (जैसे, खाना, ड्रेसिंग) के साथ कठिनाइयाँ.

गंभीर: पूरी तरह से निर्भर.

व्यवहार का रूपांतर

मनोभ्रंश के इस प्रकार की शुरुआत लगभग अस्वीकार्य है और धीरे-धीरे व्यवहार और / या संज्ञानात्मक हानि का कारण बन रही है.

किसी व्यक्ति को व्यवहारिक भिन्नता का पता लगाने के लिए, उसे कम से कम 5 लक्षणों में से कम से कम 3 लक्षण होने चाहिए और सामाजिक अनुभूति या कार्यकारी क्षमताओं में उल्लेखनीय गिरावट होनी चाहिए।.

इसके लक्षण हैं:

1. व्यवहार का विघटन. व्यक्ति अनुचित सामाजिक व्यवहार, शिष्टाचार की हानि और आवेगपूर्ण कार्य करता है। इस प्रकार के व्यवहार के कुछ उदाहरण हो सकते हैं: अजनबियों को चूमना या पकड़ना, अनुचित यौन कार्य या प्रस्ताव, सार्वजनिक रूप से पेशाब करना, बुरे शब्द कहना, दूसरों के स्थान का सम्मान न करना, स्वच्छता की कमी ...
2. उदासीनता या जड़ता. किसी भी गतिविधि के लिए ब्याज, प्रेरणा, दीक्षा या रखरखाव का अभाव जो पहले उसे संतुष्ट करता था। परिवार के सदस्यों को अपने स्वयं के रूप, दैनिक जीवन यापन की गतिविधियों में रुचि की कमी दिखाई दे सकती है.
3. सहानुभूति और / या सहानुभूति की हानि. उनके रिश्तेदारों और देखभाल करने वालों को दूसरों में दिलचस्पी की कमी, आंखों के संपर्क में कमी और दूसरों की भावनाओं के प्रति उदासीनता और उदासीनता दिखाई दे सकती है, उदाहरण के लिए, उन्हें एक बुरा तरीका, चोट पहुंचाने वाला तरीका.
4. रूढ़िवादी, रूढ़िबद्ध या बाध्यकारी और कर्मकांडी व्यवहार. रोगी दोहराए जाने वाले इशारों को पेश करते हैं जैसे कि थपथपाना या रगड़ना। उनके पास अधिक जटिल व्यवहार भी हो सकते हैं जो एक जुनूनी-बाध्यकारी विकार वाले लोगों के अनुभव से मिलते-जुलते हैं, जैसे कि अत्यधिक सफाई, बार-बार गिनती, एक कार्य को बार-बार पूरा करना या एक ही किताब को कई बार पढ़ना। मौखिक व्यवहार के बारे में, पुनरावृत्ति देखी जा सकती है, उदाहरण के लिए, हमेशा एक ही सवाल पूछते हुए.
5. हाइपरलोरिटी और आहार परिवर्तन. मुंह में गैर-खाद्य वस्तुओं को डालने या कार्बोहाइड्रेट और चीनी खाद्य पदार्थों के लिए निरंतर cravings जैसे व्यवहार में भी प्रभावहीनता परिलक्षित होती है। इसके अलावा, भोजन, शराब और / या तंबाकू के साथ नियंत्रण खोना आसान है.

भाषा संस्करण

इस संस्करण का सबसे लगातार उपप्रकार प्रगतिशील प्राथमिक वाचाघात है। इस प्रकार के वाचाघात में सूक्ष्म, लगभग अगोचर शुरुआत के साथ भाषा की प्रगतिशील गिरावट शामिल है। व्यक्ति को वस्तुओं और लोगों के नामकरण में कठिनाई होने लगती है.

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, पढ़ने और लिखने में समस्याएं दिखाई देने लगती हैं, व्यक्ति कम और कम बात कर सकता है जब तक कि संवाद करना लगभग असंभव हो जाए.

भाषा परिवर्तन भाषा की कमी, वस्तुओं के नामकरण में कमी, व्याकरण की समस्या और कुछ शब्दों की समझ के माध्यम से प्रकट होते हैं

मोटर की समस्या

इन दो प्रकारों के अलावा, कुछ प्रकार के फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया को भी पार्किंसंस रोग या एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के समान मोटर समस्याओं की उपस्थिति की विशेषता है।.

जो लक्षण देखे जा सकते हैं वे हैं झटके, कठोरता, मांसपेशियों में ऐंठन, खराब समन्वय, निगलने में कठिनाई, मांसपेशियों में कमजोरी ...

प्रसार

एपीए (अमेरिकन साइकेट्रिक एसोसिएशन) के अनुसार, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया में प्रति 100,000 लोगों पर 2 से 10 मामलों का अनुमानित वैश्विक प्रचलन है। 65 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में 20 से 25% मामले होते हैं.

व्यवहार संबंधी समस्याओं, व्यवहार संबंधी समस्याओं और शब्दार्थों में कमी के साथ, पुरुषों में अधिक आम है, जबकि एपहैसिक संस्करण, भाषा प्रवाह से संबंधित समस्याओं के साथ, महिलाओं में अधिक होता है (एपीए, 2015)।.

जोखिम कारक

मुख्य जोखिम कारक में फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया का पारिवारिक इतिहास होता है, क्योंकि इस प्रकार के मनोभ्रंश वाले 40% रोगियों का पारिवारिक इतिहास होता है.

10% मामलों में वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न पाया गया है। हमारी आनुवंशिक सामग्री का आधा हिस्सा हमारे पिता का है और दूसरा आधा हिस्सा हमारी मां का है। इसलिए, यदि हमारे माता-पिता में से किसी एक में यह जीन है और इसे हमारे पास भेज दिया गया है, तो हम इस बीमारी को पेश करेंगे, जो कि जीन के दोबारा होने पर नहीं होगा.

विभिन्न आनुवंशिक कारकों की जांच की जा रही है, जैसे कि जीन में उत्परिवर्तन जो प्रोटीन को कूटबद्ध करता है ताऊ (MAFT), ग्रैबुलिन जीन (GRN) में और C90RF72 जीन (APA, 2015) में सूक्ष्मनलिकाएं और न्यूरॉन्स की संरचना से संबंधित.

नैदानिक ​​परीक्षण

एक स्पष्ट निदान स्थापित करने के लिए, रोगी के इतिहास को तैयार करने और एक शारीरिक परीक्षा करने के अलावा, परीक्षणों की एक श्रृंखला को अंजाम देना आवश्यक है। मूल परीक्षण हाइपरथायरायडिज्म या एनीमिया जैसे लक्षणों के अन्य संभावित कारणों का पता लगाने के लिए थायरॉयड और रक्त का विश्लेषण है.

रोगी के संज्ञानात्मक और कार्यात्मक स्थिति की जांच करने के लिए एक न्यूरोसाइकोलॉजिकल मूल्यांकन किया जाता है। सबसे आम परीक्षण मिनी-मेंटल (एमएमएसई) और मिनी-कॉग हैं.

अंत में, न्यूरोइमेजिंग परीक्षण भी खरीदने के लिए किया जाता है यदि चोट या शारीरिक कारण हैं जो लक्षणों का कारण बन सकते हैं, जैसे कि ट्यूमर। आमतौर पर किए जाने वाले न्यूरोइमेजिंग परीक्षण कार्यात्मक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), कंप्यूटेड टोमोग्राफी और पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) हैं।.

इलाज

आज भी विशेष रूप से फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया को ठीक करने के लिए कोई अनुमोदित उपचार नहीं है। लक्षणों को कम करने के लिए उपचार हैं, लेकिन बीमारी के पाठ्यक्रम को ठीक करने या धीमा करने के लिए नहीं.

व्यवहारिक, संज्ञानात्मक और मोटर लक्षणों में सुधार करने के लिए, दवाओं को प्रशासित किया जाता है, जिसमें एनएमडीए रिसेप्टर एगोनिस्ट, एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर्स और एंटीडिप्रेसेंट्स जैसे सेरोटोनिन टूटना के चयनात्मक अवरोधक के रूप में उत्तेजक शामिल हैं।.

हाल के अध्ययनों ने संकेत दिया है कि एंटीडिपेंटेंट्स ट्रैज़ोडोन एचसीएल और एसएसआरआई (चयनात्मक सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर, जैसे कि फ्लोक्सेटाइन, पैरॉक्सिटिन, फ्लुवोक्सामाइन और सेरट्रेलिन (सेल्टमैन एंड मैथ्यूज, 2012), नारदेल और टैम्पी के साथ व्यवहार संबंधी लक्षणों में एक महत्वपूर्ण सुधार है। 2014; पुर्तगाल माडा, मारिन्हो, और लैक्स, 2011).

इस दवा ने भोजन की समस्याओं में भी मदद की और हाइपरोरेलिटी (नारडेल एंड टंपी, 2014) से जुड़े लगातार दर्द को कम किया।.

डेक्सट्रैम्पैथामाइन और मिथाइलफेनिडेट जैसे उत्तेजक पदार्थ संज्ञानात्मक समस्याओं को सुधारने में प्रभावी साबित हुए हैं, जैसे समस्या का समाधान, उदासीनता और निस्संकोच की कमी (नारडेल एंड टंपी, 2014; पुर्तगाल डीडीए, मारिन्हो, और लाख, 2011) ).

भावनात्मक, मानसिक और शारीरिक लक्षणों के सुधार में अन्य गैर-फार्माकोलॉजिकल उपचारों के लाभों का भी प्रदर्शन किया गया है, जैसे कि संज्ञानात्मक अभ्यासों के प्रदर्शन के माध्यम से संज्ञानात्मक उत्तेजना नियमित रूप से (पुर्तगाल मेडा, मारिन्हो, और लाख, 2011).

संदर्भ

1. ए पी ए। (2015). मानसिक विकारों के निदान और सांख्यिकीय मैनुअल DSM-5. वाशिंगटन: ए.पी.ए..
2. एसोसिएशन फॉर फ्रंटोटेम्परल डिजनरेशन। (2011). फ्रंटोटेम्पोरल अध: पतन के बारे में तेज़ तथ्य. एसोसिएशन फॉर फ्रंटोटेम्परल डिजनरेशन से 10 जून 2016 को लिया गया.
3. नोपमैन, डी।, और रॉबर्ट्स, आर। (2011)। अमेरिका की आबादी में फ्रंटोटेम्परल लॉबर डिजनरेशन वाले व्यक्तियों की संख्या का अनुमान. जे मोल न्यूरोसि, ४५, 330-335.
4. नारडेल, एम।, और तम्पी, आर। (2014)। फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के लिए औषधीय उपचार: यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों की एक व्यवस्थित समीक्षा. एम जे अल्जाइमर डिस अदर डेमेन, 29(२), १२३-१३२.
5. ओनाइक, सी।, और डाइहाल-श्मिट, जे (2013)। फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया की महामारी विज्ञान. इंट रे मनोरोग, 25(२), १३०-१३।.
6. पुर्तगाल मेंडा, जी।, मारिन्हो, वी।, और लैक्स, जे। (2011)। फ्रंटोटेम्पोरल लोबार डिजनरेशन का औषधीय उपचार: व्यवस्थित समीक्षा. रेव ब्रास साइकिएट्र, 33(1), 81-90.
7. रास्कोवस्की, के।, और हॉजेस, के। के। (2011)। फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के व्यवहार संस्करण के लिए संशोधित नैदानिक ​​मानदंड की संवेदनशीलता. मस्तिष्क, १३४, 2456-2477.
8. सेल्टमैन, आर।, और मैथ्यू, बी (2012)। फ्रंटोटेम्परल लॉबर डिजनरेशन: महामारी विज्ञान, विकृति विज्ञान, निदान और प्रबंधन. सीएनएस ड्रग्स, 26(10), 841-870.
9. विल्फॉन्ग, एल।, एडवर्ड्स, एन.ई., येहले, के.एस., और रॉस, के (2016)। फ्रंटोटेम्परल डिमेंशिया: पहचान और प्रबंधन. नर्स चिकित्सकों के लिए जर्नल, 12(4), 277-282.