माइटोकॉन्ड्रिया पार्टियां, कार्य और एसोसिएटेड रोग

माइटोकॉन्ड्रिया वे छोटे ऑर्गेनेल (कोशिका के कुछ भाग जिनका एक विशिष्ट कार्य होता है) होते हैं जो पोषक तत्वों को तोड़ने और एटीपी (एडेनोसिन ट्रिफोसफेटो, एक विशेष अणु) के रूप में ऊर्जा से भरे अणुओं को बनाने के लिए जिम्मेदार होते हैं, जो बाद में कोशिकाओं के लिए उपयोग किया जाता है.

इस कारण से, यह कहा जाता है कि माइटोकॉन्ड्रिया सेलुलर पाचन तंत्र के रूप में कार्य करता है, विद्युत प्रणाली के साथ तुलना करने में सक्षम होता है जो किसी शॉपिंग सेंटर या शहर को विद्युत ऊर्जा प्रदान करता है, अर्थात शक्ति का एक स्रोत.

एक बिजली उत्पादन प्रणाली बिजली का "निर्माण" करने के लिए एक ईंधन का उपयोग करती है। जितना बड़ा शहर होगा, उतनी ही अधिक ऊर्जा की जरूरत होगी.

इसी तरह, यदि कोशिकाएं अधिक सक्रिय हैं, तो उन्हें अधिक मात्रा में माइटोकॉन्ड्रिया की आवश्यकता होती है।.

एटीपी का उत्पादन करने के लिए, मिटोकोंड्रिया सेलुलर श्वसन नामक प्रक्रिया को अंजाम देता है। माइटोकॉन्ड्रिया कार्बोहाइड्रेट के रूप में भोजन के अणुओं को लेते हैं और एटीपी के अंतिम परिणाम देने के लिए उन्हें ऑक्सीजन के साथ जोड़ते हैं। वे सही रासायनिक प्रतिक्रिया के लिए एंजाइम नामक प्रोटीन का उपयोग करते हैं.

कोशिकीय श्वसन प्राप्त पदार्थों को सरल यौगिकों (कार्बन डाइऑक्साइड और पानी) में विघटित करता है, और यही वह जगह है जहाँ जीव को प्रदान करने वाली ऊर्जा की रिहाई होती है।.

माइटोकॉन्ड्रिया नामक ये जीव सभी यूकेरियोटिक कोशिकाओं, जानवरों और पौधों दोनों में स्वतंत्र रूप से तैरते हैं.

कुछ कोशिकाएं, जैसे एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाएं) में माइटोकॉन्ड्रिया नहीं होता है। उनकी संख्या सेल के प्रकार के आधार पर एक से 10,000 तक भिन्न हो सकती है.

मांसपेशियों की कोशिकाओं के मामले में, जिन्हें बहुत अधिक ऊर्जा की आवश्यकता होती है, वे अधिक प्रचुर मात्रा में होते हैं। दूसरी ओर, न्यूरॉन्स को उतनी ऊर्जा की आवश्यकता नहीं होती है, क्योंकि उनके पास माइटोकॉन्ड्रिया की थोड़ी मात्रा होती है.

माइटोकॉन्ड्रिया तेजी से बदलते आकार (अण्डाकार या अंडाकार) के साथ-साथ यदि आवश्यक हो तो सेल के भीतर जाने में सक्षम हैं.

भले ही कोशिका को पर्याप्त ऊर्जा नहीं मिल रही हो, फिर भी वे बाइनरी विखंडन नामक प्रक्रिया में बड़े होकर और बाद में विभाजित होकर स्वयं को पुन: उत्पन्न कर सकते हैं।.

इसके विपरीत, यदि कोशिका को थोड़ी मात्रा में ऊर्जा की आवश्यकता होती है, तो कुछ माइटोकॉन्ड्रिया निष्क्रिय या मर जाते हैं.

पार्ट्स। माइटोकॉन्ड्रिया की संरचना

माइटोकॉन्ड्रिया गतिशील हैं और लगातार चेन बनाने और फिर अलग होने के लिए फ्यूज होते हैं। आमतौर पर व्यक्तिगत रूप से देखे जाने पर उनके पास कैप्सूल जैसी आकृति होती है.

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप की मदद से माइटोकॉन्ड्रिया के निम्नलिखित भागों को परिभाषित करना संभव हो गया है:

बाहरी झिल्ली

यह छोटे अणुओं के लिए पूरी तरह से पारगम्य है। एक चिकनी सतह के साथ, इसमें विशेष चैनल होते हैं जो बड़े अणुओं को परिवहन करते हैं। यह सुरक्षा के रूप में भी कार्य करता है और इसकी आकृति गोल से लम्बी होती है.

इसमें पोर्स, विशेष प्रोटीन होते हैं जो छिद्रों के कार्य को पूरा करते हैं (इसलिए इसका नाम) जिसके माध्यम से अन्य अणु बारी-बारी से गुजर सकते हैं.

आंतरिक झिल्ली 

जिसे "इंटरमिटोचोन्ड्रियल झिल्ली" भी कहा जाता है। यह बाहरी की तुलना में कम पारगम्य है, अर्थात् यह केवल बहुत छोटे अणुओं को मैट्रिक्स में पारित करने की अनुमति देता है.

इसमें ऐसे फोल्ड होते हैं जिन्हें "क्रेस्ट" कहा जाता है। माइटोकॉन्ड्रिया में होने वाली कई रासायनिक प्रतिक्रियाएं विशेष रूप से आंतरिक झिल्ली में होती हैं.

इस झिल्ली में इलेक्ट्रॉन परिवहन प्रणाली होती है, जिसके द्वारा उन्हें एक प्रोटीन घटक से दूसरे में ले जाया जाता है, जिससे एक श्रृंखला बनती है.

अंत: स्थल

यह अंतरिक्ष के बारे में है जो बाहरी और आंतरिक झिल्ली के बीच मौजूद है। इसे "गुहा" भी कहा जाता है.

आंतरिक झिल्ली में इलेक्ट्रॉन परिवहन प्रणाली की उपस्थिति के कारण, प्रोटॉन की उच्च सांद्रता होने की विशेषता है.

यह स्थान लगभग 70 ångström है, जो कि 7 x 10-9 मीटर (0.000000007 मीटर) है.

लकीरें

वे आंतरिक झिल्ली की तह होते हैं और सतह क्षेत्र को बढ़ाने में मदद करते हैं, ताकि अधिक रासायनिक प्रतिक्रियाएं जैसे कि इलेक्ट्रॉन परिवहन और सेलुलर श्वसन हो सकें.

इन सिलवटों की अनुपस्थिति में, आंतरिक झिल्ली बस एक गोलाकार सतह होगी जहां कम रासायनिक प्रतिक्रियाएं होती हैं और इसलिए, बहुत कम कुशल संरचना होगी.

मैट्रिक्स

यह एक जेल के समान द्रव है, जो माइटोकॉन्ड्रिया के भीतर समाहित है। इसमें एंजाइमों की उच्च सांद्रता का मिश्रण होता है और इसमें तथाकथित क्रेब्स चक्र होता है, जिसमें पोषक तत्वों को चयापचय किया जाता है, उन्हें उप-उत्पादों में परिवर्तित किया जाता है जो माइटोकॉन्ड्रिया ऊर्जा का उत्पादन करने के लिए उपयोग कर सकते हैं.

माइटोकॉन्ड्रिया के मैट्रिक्स में स्वयं राइबोसोम देखे जाते हैं, जो प्रोटीन को संश्लेषित करने का कार्य करते हैं.

मैट्रिक्स की एक अन्य विशेषता माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए की उपस्थिति है, अर्थात्, इसकी अपनी आनुवंशिक सामग्री। इसके अलावा, यह अपने स्वयं के राइबोन्यूक्लिक एसिड (आरएनए) और प्रोटीन का उत्पादन कर सकता है। कई प्रोटीन के संश्लेषण के लिए माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए आवश्यक है.

इसके अलावा मैट्रिक्स में संरचनाएं हैं जिन्हें ग्रैन्यूल कहा जाता है, जो अभी भी कोशिका जीवविज्ञानी द्वारा अध्ययन का विषय हैं। यह माना जाता है कि वे आयन सांद्रता को नियंत्रित कर सकते हैं.

कार्यों

माइटोकॉन्ड्रिया एक से अधिक कार्य पूरा करते हैं। कुछ को प्रिंसिपल माना जाता है और अन्य को माध्यमिक.

ऊर्जा उत्पादन

यह माइटोकॉन्ड्रिया का सबसे महत्वपूर्ण कार्य है। यद्यपि "उत्पादन" या "बनाने" ऊर्जा के बारे में बात की जाती है, कई लेखक "लिबरेट" शब्द का उपयोग करना पसंद करते हैं, क्योंकि वास्तव में क्या होता है माइटोकॉन्ड्रिया में होने वाली रासायनिक प्रतिक्रियाओं के लिए संग्रहीत ऊर्जा का धन्यवाद।.

जैसा कि हमने पहले उल्लेख किया है, जारी की गई ऊर्जा का प्रतिनिधित्व एटीपी अणुओं द्वारा किया जाता है.

यह सेलुलर श्वसन की प्रक्रिया के माध्यम से होता है, जिसे एरोबिक श्वसन भी कहा जाता है, क्योंकि यह ऑक्सीजन की उपस्थिति पर निर्भर करता है। इस प्रक्रिया के 3 चरण हैं:

1. ग्लाइकोलाइसिस, या चीनी अणुओं का पृथक्करण
2. क्रेब्स चक्र, एक प्रक्रिया जिसमें प्रोटीन और वसा को शरीर के लिए उत्पादक या नहीं के बीच चयन के अनुसार आत्मसात किया जाता है.
3. इलेक्ट्रॉन परिवहन

ताप उत्पादन

थर्मोजेनेसिस या गर्मी उत्पादन की प्रक्रिया जीवित जीवों में मौजूद है, खासकर स्तनधारियों में। जिस तरह से गर्मी का उत्पादन शुरू होता है, उसके अनुसार इसे निम्न में वर्गीकृत किया जाता है:

• व्यायाम के साथ जुड़े थर्मोजेनेसिस, यानी आंदोलन के कारण (उदाहरण के लिए: कंपकंपी).
• थर्मोजेनेसिस व्यायाम (आंदोलन) से जुड़ा नहीं है जिसके भीतर गैर-कंपकंपी थर्मोजेनेसिस शामिल है.
• आहार प्रेरित थर्मोजेनेसिस.

इस अर्थ में, माइटोकॉन्ड्रिया के मैट्रिक्स में गैर-कंपकंपी थर्मोजेनेसिस होता है। यह प्रोटॉन के "रिसाव" के कारण होता है जो कभी-कभी कुछ शर्तों के तहत होता है और जब ऐसा होता है, तो परिणाम गर्मी के रूप में प्रोटॉन ऊर्जा की रिहाई है.

गैर-प्यास थर्मोजेनेसिस उन जीवों में अधिक बार होता है जिनमें भूरे वसा ऊतक होते हैं, जैसे कि भालू जो ठंडी जलवायु में रहते हैं, जो सबसे अधिक जमे हुए अवधि के दौरान हाइबरनेट होते हैं.

एपोप्टोसिस की प्रक्रिया में योगदान

एपोप्टोसिस प्रोग्राम्ड सेल डेथ की प्रक्रिया से अधिक नहीं है, जो जीवों के लिए फायदेमंद है क्योंकि यह कोशिकाओं के विकास को नियंत्रित करने की अनुमति देता है, जिन्हें नष्ट करना आवश्यक नहीं है.

उदाहरण के लिए, मानव भ्रूण के निर्माण के दौरान, उंगलियों का विभेदन एपोप्टोसिस द्वारा होता है, उन कोशिकाओं को समाप्त करना जो उंगलियों के बीच होती हैं जिसके परिणामस्वरूप उसी का अलगाव होता है।.

उसी तरह, यह प्रक्रिया अंगों के सामान्य गठन, वायरस या कैंसर कोशिकाओं द्वारा संक्रमित कोशिकाओं के विनाश में बहुत मदद करती है.

माइटोकॉन्ड्रिया यह सुनिश्चित करने में मदद करता है कि सही कोशिकाएं जीवित रहें और उन को खत्म करें जो एपोप्टोसिस की सुविधा के द्वारा आवश्यक नहीं हैं.

कैल्शियम भंडारण

माइटोकॉन्ड्रिया महत्वपूर्ण "वाहिकाएँ" हैं जिनमें कैल्शियम आयन संग्रहीत होते हैं और इस खनिज की सांद्रता कोशिकीय कार्य में एक आवश्यक भूमिका निभाती है.

ओवरलोड से बचने के लिए इन मात्राओं को सटीक रूप से नियंत्रित किया जाना चाहिए जो कोशिकाओं के कार्य को प्रभावित कर सकते हैं.

माइटोकॉन्ड्रिया कैल्शियम की मात्रा के नियामक के रूप में भी काम करते हैं और इन अतिभारों से बचते हैं.

कुछ हार्मोन के संश्लेषण में योगदान

Mitochondria एस्ट्रोजन और टेस्टोस्टेरोन जैसे हार्मोन के उत्पादन में शामिल हैं.

संबद्ध बीमारियाँ

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, माइटोकॉन्ड्रिया का मुख्य कार्य शरीर को स्वयं को बनाए रखने के लिए आवश्यक ऊर्जा जारी करना है और विकास प्रक्रियाएं होती हैं।.

ऐसा हो सकता है कि माइटोकॉन्ड्रिया पर्याप्त ऊर्जा जारी न करें, इस प्रकार चोट या यहां तक ​​कि कोशिका मृत्यु भी हो सकती है.

जब यह पूरे जीव में होता है, तो शरीर की हर एक प्रणाली विफल होने लगती है, जिसके कारण व्यक्ति का जीवन खतरे में पड़ जाता है.

माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी से प्रभावित होने वाले अंगों और प्रणालियों में ये हैं:

• अग्न्याशय (मधुमेह)
• यकृत (जिगर की बीमारी)
• गुर्दे
• मांसपेशियां (कमजोरी, दर्द)
• दिल
• आंखें (अंधापन, मोतियाबिंद)
• मस्तिष्क (कंपकंपी, मोटर की समस्या),
• कान (बहरापन)
• अंतःस्रावी तंत्र
• श्वसन प्रणाली

ऐसा इसलिए है क्योंकि उन्हें ठीक से काम करने के लिए अधिक मात्रा में ऊर्जा की आवश्यकता होती है.

इस प्रकार के आघात माइटोकॉन्ड्रिया में उत्पन्न होने वाले प्रोटीन के बहुत कम या कोई उत्पादन के कारण नहीं होते हैं और यह भी चयापचय से संबंधित होते हैं.

इन परिवर्तनों का मूल माइटोकॉन्ड्रिया में मौजूद डीएनए में कुछ प्रकार का उत्परिवर्तन है। मानव जीनोम में इसके कम योगदान के बावजूद, उपर्युक्त प्रणालियों में से प्रत्येक में उनका काफी व्यापक प्रभाव है.

अन्य अध्ययनों में पार्किंसंस जैसे जीन के परिवर्तन के साथ कई न्यूरोलॉजिकल रोग संबंधित हैं, जो माइटोकॉन्ड्रियल फ़ंक्शन से संबंधित हैं, क्योंकि रोग से प्रभावित ऊतकों को माइटोकॉन्ड्रिया प्रदान करने वाले ऊर्जा योगदान की आवश्यकता होती है।.

संदर्भ

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