सियालिक एसिड संरचना, कार्य और रोग

सियालिक एसिड वे नौ कार्बन परमाणुओं के मोनोसैकराइड हैं। वे न्यूरैमिनिक एसिड डेरिवेटिव के परिवार से संबंधित हैं (5-एमिनो-3,5-डिडॉक्सी-डी-ग्लिसरो-डी-गैलेक्टो-नॉनुलोसोनिक एसिड) और व्यापक रूप से प्रकृति में वितरित किए जाते हैं, विशेष रूप से पशु साम्राज्य में.

वे आम तौर पर मुक्त अणुओं के रूप में नहीं होते हैं, लेकिन कार्बोहाइड्रेट अणुओं या अन्य सियालिक एसिड अणुओं के लिए α-ग्लाइकोसिडिक बॉन्ड से जुड़े होते हैं, और फिर कार्बोहाइड्रेट की एक रैखिक श्रृंखला के भीतर टर्मिनल या आंतरिक पदों पर कब्जा कर सकते हैं.

1957 में गुन्नार ब्लिक्स द्वारा "सियालिक एसिड" शब्द पहली बार गढ़ा गया था, हालांकि अन्य शोधकर्ताओं की पिछली रिपोर्टों से पता चलता है कि इसकी खोज एक या दो पिछले दशकों से होती है, जब उन्हें सियालो म्यूसिनिक ग्लाइकोप्रोटीन और सियालो स्फिंगोलिपिड्स (गैंग्लियोसाइड्स) के हिस्से के रूप में वर्णित किया गया था।.

सियालिक एसिड प्रकृति के अधिकांश स्थानों में मौजूद हैं। कुछ वायरस, रोगजनक बैक्टीरिया, प्रोटोजोआ, क्रस्टेशियन, फ्लैटवर्म, कीड़े और कशेरुक जैसे मछली, उभयचर, पक्षी और स्तनपायी का पता लगाया गया है। वे नहीं पाए गए हैं, इसके विपरीत, कवक, शैवाल या पौधों में.

सूची

• 1 संरचना
• 2 कार्य
  • सेल आसंजन प्रक्रियाओं में 2.1 समारोह
  • 2.2 सेलुलर रक्त घटकों के जीवनकाल में भूमिका
  • 2.3 प्रतिरक्षा प्रणाली में कार्य
  • 2.4 अन्य कार्य
• ३ रोग
• 4 संदर्भ

संरचना

सियालिक एसिड मुख्य रूप से ग्लाइकोप्रोटीन और सतह ग्लाइकोलिपिड्स के टर्मिनल भाग में होते हैं, इन ग्लाइकोकोनजुगेट्स को बहुत विविधता प्रदान करते हैं। डिफरेंशियल "सिलेलिएशन" पैटर्न, ऊतक-विशिष्ट ग्लाइकोसिलेट्रांसफेरेज़ (सियालिलट्रांसफेरेज़) की अभिव्यक्ति के उत्पाद हैं.

संरचनात्मक रूप से, सियालिक एसिड एन्यूरिनेटिक एसिड के लगभग 40 प्राकृतिक डेरिवेटिव के एक परिवार से संबंधित हैं जो एन-एसिलेटेड हैं, जो दो "माता-पिता" संरचनाओं को जन्म देता है: एन-एसिटाइलनेअरामिनिक एसिड (न्यूरो 5 एसी) या एन-ग्लाइकोइल न्यूरामिनिक एसिड (न्यूरो 5 जीसी).

इसकी संरचनात्मक विशेषताओं में स्थिति 5 में एक एमिनो समूह (जिसे संशोधित किया जा सकता है) और 1 की स्थिति में कार्बोक्जिलिक समूह की उपस्थिति शामिल है, जिसे शारीरिक पीएच में आयनित किया जा सकता है। सी -6 स्थिति में एक डीऑक्सीजेनेटेड सी -3 कार्बन और एक ग्लिसरॉल अणु.

एसिटाइल, ग्लाइकोल, लैक्टाइल, मिथाइल, सल्फेट और फॉस्फेट भागों द्वारा सी -4, सी -7, सी -8 और सी -9 पदों पर हाइड्रॉक्सिल समूहों के प्रतिस्थापन से कई व्युत्पन्न उत्पन्न होते हैं; साथ ही सी -2 और सी -3 के बीच दोहरे बॉन्ड की शुरूआत.

टर्मिनल रैखिक स्थिति में, एक ओलिगोसेकेराइड श्रृंखला के लिए सियालिक एसिड के एक हिस्से के बंधन में सियालिक एसिड के सी -2 एनोमेरिक कार्बन के हाइड्रॉक्सिल समूह और सी -3, सी-कार्बन परमाणुओं के हाइड्रॉक्सिल समूहों के बीच एक α-ग्लाइकोसिडिक बंधन शामिल है। मोनोसेकेराइड भाग के 4 या सी -6.

ये बंधन गैलेक्टोज अवशेषों, एन-एसिटाइलग्लुकोसामाइन, एन-एसिटाइलग्लैक्टोसामाइन और कुछ विशिष्ट गैंग्लियोसाइड्स, ग्लूकोज के बीच हो सकते हैं। उन्हें एन-ग्लाइकोसिडिक या ओ-ग्लाइकोसिडिक बांड द्वारा दिया जा सकता है.

कार्यों

यह माना जाता है कि सियालिक एसिड मेजबान जीव के भीतर परजीवी जीवों को जीवित रहने में मदद करते हैं; इसके उदाहरण स्तनधारियों के रोगजनकों हैं जो कि सियालिक एसिड चयापचय एंजाइम (सियालिडेस या एन-एसिटाइलनेयुरैमिक गीत) का उत्पादन करते हैं.

स्तनपायी की कोई प्रजाति नहीं है, जिसके लिए सियालिक एसिड की उपस्थिति को सामान्य रूप से ग्लाइकोप्रोटीन के भाग के रूप में, सीरम ग्लाइकोप्रोटीन, श्लेष्मा झिल्ली, सेल सतह संरचनाओं के हिस्से के रूप में या जटिल कार्बोहाइड्रेट के हिस्से के रूप में रिपोर्ट नहीं किया गया है।.

वे दूध और मनुष्यों, कोलोस्ट्रम के अम्लीय ऑलिगोसेकेराइड में पाए गए हैं, मवेशी, भेड़, कुत्ते और सूअर, और चूहों और मनुष्यों के मूत्र के हिस्से के रूप में भी।.

सेल आसंजन प्रक्रियाओं में कार्य करता है

सियालिक एसिड के अंशों के साथ ग्लाइकोकोनजुगेट्स, पड़ोसी कोशिकाओं के बीच और कोशिकाओं और उनके पर्यावरण के बीच सूचना के आदान-प्रदान की प्रक्रियाओं में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं.

सेल मेम्ब्रेन में सियालिक एसिड की उपस्थिति सतह पर एक नकारात्मक आवेश की स्थापना में योगदान देती है, जिसका कोशिकाओं और कुछ अणुओं के बीच इलेक्ट्रोस्टैटिक प्रतिकर्षण की कुछ घटनाओं में सकारात्मक परिणाम होता है।.

इसके अलावा, नकारात्मक चार्ज झिल्ली में सियालिक एसिड को सकारात्मक रूप से चार्ज किए गए आयनों के परिवहन में एक भूमिका देता है.

यह बताया गया है कि एंडोथेलियम और एपिथेलियम के बेसल ग्लोमेरुलर झिल्ली को बांधने से सियालिक एसिड की सुविधा होती है, और यह इन कोशिकाओं के बीच संपर्क को भी प्रभावित करता है।.

सेलुलर रक्त घटकों के जीवनकाल में भूमिका

सियालिक एसिड में एरिथ्रोसाइट्स के प्लाज्मा झिल्ली में ग्लाइकोफोरिन ए के हिस्से के रूप में महत्वपूर्ण कार्य हैं। कुछ अध्ययनों से पता चला है कि सियालिक एसिड की सामग्री इन कोशिकाओं की आयु के विपरीत आनुपातिक है.

सियालिक एसिड के क्षरण के लिए जिम्मेदार न्यूरैमिनाइड एंजाइमों के साथ इलाज किए गए एरिथ्रोसाइट्स, रक्तप्रवाह में अपने आधे जीवन को 120 दिनों से कुछ घंटों तक कम कर देते हैं। उसी मामले को प्लेटलेट्स के साथ देखा गया है.

थ्रोम्बोसाइट्स अपने सतह प्रोटीन में सियालिक एसिड की अनुपस्थिति में आसंजन और एकत्रीकरण क्षमता खो देते हैं। लिम्फोसाइट्स में, सेलिक एसिड सेल आसंजन और मान्यता प्रक्रियाओं में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, साथ ही सतह रिसेप्टर्स के साथ बातचीत में भी।.

प्रतिरक्षा प्रणाली में कार्य

प्रतिरक्षा प्रणाली झिल्ली में मौजूद सियालिक एसिड पैटर्न की मान्यता के आधार पर स्वयं या आक्रामक संरचनाओं के बीच अंतर करने में सक्षम है।.

सियालिक एसिड, साथ ही साथ एंजाइम न्यूरोमिनिडेज़ और सियालिलट्रांसफेरेज़, महत्वपूर्ण नियामक गुणों के अधिकारी हैं। प्लाज्मा झिल्ली ग्लाइकोकोनजुगेट्स में सियालिक एसिड के टर्मिनल भागों में मास्किंग फ़ंक्शन या झिल्ली रिसेप्टर्स के रूप में होते हैं.

इसके अतिरिक्त, कई लेखकों ने संभावना जताई है कि सियालिक एसिड में एंटीजेनिक कार्य होते हैं, लेकिन यह निश्चित रूप से अभी तक ज्ञात नहीं है। हालांकि, सेल के नियमन में सियालिक एसिड अवशेषों के मास्किंग के कार्य बहुत महत्वपूर्ण हैं.

मास्किंग में प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से सुरक्षात्मक भूमिका हो सकती है, इस पर निर्भर करता है कि क्या सियालिक एसिड का हिस्सा सीधे एंटीजेनिक कार्बोहाइड्रेट अवशेषों को कवर करता है, या क्या यह आसन्न ग्लाइकोकोनजुगेट में एक सियालिक एसिड होता है जो एंटीजेनिक हिस्से को मास्क करता है।.

कुछ एंटीबॉडी में Neu5Ac के अवशेष होते हैं जो वायरस-न्यूट्रलाइज़िंग गुणों को प्रदर्शित करते हैं, क्योंकि ये इम्युनोग्लोब्युलिन कोशिका झिल्ली में संयुग्मित सियालो (ग्लाइकोकंजुगेट्स विद सिटिक एसिड) के वायरस के आसंजन को रोकने में सक्षम हैं।.

अन्य कार्य

आंत्र पथ में, सियालिक एसिड एक समान रूप से महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, क्योंकि वे श्लेष्म का हिस्सा होते हैं, जिसमें चिकनाई और सुरक्षात्मक गुण होते हैं, जो पूरे जीव के लिए आवश्यक होते हैं.

इसके अलावा, सियालिक एसिड ब्रोन्कियल, गैस्ट्रिक और आंतों के उपकला कोशिकाओं के झिल्ली में भी मौजूद होते हैं, जहां वे परिवहन, स्राव और अन्य चयापचय प्रक्रियाओं में शामिल होते हैं.

रोगों

कई बीमारियों को जाना जाता है जिसमें सियालिक एसिड के चयापचय में असामान्यताएं शामिल होती हैं और इन्हें सियालिडोसिस के रूप में जाना जाता है। सबसे प्रमुख हैं सियालुरिया और सल्ला की बीमारी, जो बड़ी मात्रा में मुक्त सियालिक एसिड के साथ मूत्र उत्सर्जन की विशेषता है.

इम्युनोलॉजिकल ऑर्डर के अन्य रोगों को सियालिक एसिड के चयापचय से संबंधित एनाबॉलिक और कैटोबोलिक एंजाइमों के परिवर्तन के साथ करना पड़ता है, जो सियालिक एसिड के कुछ हिस्सों के साथ ग्लाइकोकोनजुगेट्स के एक प्रचुर संचय का कारण बनता है।.

रक्त के कारकों से संबंधित कुछ बीमारियों को भी जाना जाता है, जैसे कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जिसमें रक्त में थ्रोम्बोसाइट्स के स्तर में कमी होती है जो संभवतः झिल्ली में सियालिक एसिड की कमी के कारण होता है.

वॉन विलेब्रांड रोग रक्त वाहिका की दीवार के सबेंडोथेलियल झिल्ली ग्लाइकोकंजुगेट्स के थ्रोम्बोसाइट्स के आसंजन क्षमता में एक दोष से मेल खाती है, जो ग्लाइकोसिलेट या सियालिसिएशन की कमी या कमियों के कारण होता है।.

Glanzmann's thrombasthenia एक अन्य जन्मजात थ्रोम्बोसाइट एकत्रीकरण विकार है जिसकी जड़ में थ्रोम्बोसाइट झिल्ली में दोषपूर्ण ग्लाइकोप्रोटीन की उपस्थिति है। यह दिखाया गया है कि इन ग्लाइकोप्रोटीन में दोषों को Neu5Ac की कम सामग्री के साथ करना है.

संदर्भ

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