यूरिया चक्र के चरण, लक्षण और महत्व

यूरिया चक्र एक ऐसी प्रक्रिया है जिसके माध्यम से शरीर अमोनियम को यूरिया में परिवर्तित करता है और इसे मूत्र के माध्यम से शरीर से निकाल देता है.

अमोनियम नाइट्रोजन के चयापचय के एक यौगिक उत्पाद है, जो प्रोटीन क्षरण से एमिनो एसिड द्वारा जारी किया जाता है। अमोनियम काफी विषैला होता है और सिस्टम से इसे खत्म करने के लिए शरीर में एक प्राकृतिक तंत्र होता है.

यूरिया चक्र को जर्मन बायोकेमिस्ट हंस एडोल्फ क्रेब्स के सम्मान में क्रेब्स-हेंस्लेइट चक्र भी कहा जाता है, जिन्होंने इस चक्र के चरणों और विशिष्टताओं की खोज की और बायोकेमिस्ट हर्टलेइट के साथ मिलकर एक जर्मन भी थे, जो उनके सहयोगी थे। यह खोज वर्ष 1932 में की गई थी.

सभी जीवित प्राणियों को अपने जीवों से अतिरिक्त नाइट्रोजन त्यागने की आवश्यकता है। हालांकि, उनमें से सभी इसे एक ही तरीके से नहीं बढ़ाते हैं। जलीय प्राणी अमोनियम के रूप में इस यौगिक को त्याग देते हैं; इस कारण उन्हें अमोनोटेलियन जीव कहा जाता है.

सरीसृप और अधिकांश पक्षी यूरिक एसिड के रूप में शरीर से नाइट्रोजन छोड़ते हैं; इस विशेषता को देखते हुए, उन्हें यूरिकोटेलिक जीवों के बीच वर्गीकृत किया गया है.

स्थलीय कशेरुक के मामले में, इनमें से अधिकांश यूरिया के रूप में नाइट्रोजन की अधिक बर्बादी करते हैं, यही कारण है कि उन्हें यूरेथेलिक्स कहा जाता है.

यदि यूरिया चक्र के माध्यम से अमोनियम को समाप्त नहीं किया जाता है, तो यह रक्त में जमा हो सकता है, जो हाइपरमोनमिया नामक एक सिंड्रोम उत्पन्न करता है, जिससे घातक परिणाम हो सकते हैं.

इस कारण से, यह बहुत महत्वपूर्ण है कि शरीर में विषाक्त प्रतिक्रियाओं से बचने के लिए, तरल यूरिया का एक चक्र हो.

यूरिया चक्र के चरण

यूरिया चक्र यकृत में किया जाता है। इसमें पांच अलग-अलग प्रक्रियाएं शामिल हैं और इन प्रक्रियाओं में विभिन्न एंजाइम भाग लेते हैं जो आवश्यक रूपांतरण करते हैं.

इन रूपांतरणों के माध्यम से, शरीर में उत्पन्न अमोनियम का निष्कासन शरीर में नाइट्रोजन के चयापचय के परिणामस्वरूप प्राप्त होता है.

निम्नलिखित यूरिया चक्र के पांच चरणों में से प्रत्येक की विशेषताओं का विस्तार करेगा:

पहला चरण

प्रक्रिया माइटोकॉन्ड्रिया, सेलुलर अंग में शुरू होती है जिसका कार्य सेलुलर श्वसन की प्रक्रिया के दौरान ऊर्जा का उत्पादन करना है.

माइटोकॉन्ड्रिया में एक पहला अमीनो समूह उत्पन्न होता है जो अमोनिया से उत्पन्न होता है। माइटोकॉन्ड्रिया में बाइकार्बोनेट होता है, जो सेलुलर श्वसन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है.

यह बाइकार्बोनेट अमोनिया से जुड़ा हुआ है और, एंजाइम कार्बामॉयल-फॉस्फेट सिंथेटेस I की भागीदारी के माध्यम से, जो कार्बामॉयल-फॉस्फेट उत्पन्न करता है.

दूसरा चरण

इस चरण में एक अन्य यौगिक प्रकट होता है: एक एमिनो एसिड जिसे ओर्निथिन कहा जाता है, जिसका मुख्य कार्य जीव के विषहरण में कार्य करना है.

कार्बामॉयल-फॉस्फेट ऑर्निथिन को कार्बामिल पहुंचाएगा, और उससे फ्यूजन साइट्रूलाइन उत्पन्न होगा, एक अन्य एमिनो एसिड जिसका कार्य अन्य कार्यों के बीच वासोडिलेशन के पक्ष में है। इस विशेष मामले में, यूरिया चक्र में सिट्रीलाइन एक मध्यवर्ती होगा.

सिट्रुललाइन का निर्माण एक एंजाइम की भागीदारी के माध्यम से किया जाता है जिसे ऑर्निथिन ट्रांसकार्बामाइलेज कहा जाता है, जो सिट्रुललाइन उत्पन्न करने के अलावा फॉस्फेट भी छोड़ता है।.

इस दूसरे चरण में जारी साइट्रलाइन सेल के कोशिकाद्रव्य की ओर जाता है.

तीसरा चरण

अमोनिया के अलावा, एस्पार्टेट से निकला एक दूसरा एमिनो समूह माइटोकॉन्ड्रिया में उत्पन्न होता है, जिसमें एक एमिनो एसिड होता है जिसमें कई कार्य होते हैं, जिनमें से नाइट्रोजन का परिवहन.

एस्पार्टेट सिट्रुललाइन को बांधता है और आर्गिनोसिनुकेट उत्पन्न होता है.

चौथा चरण

चौथे चरण में, argininosuccinate एंजाइम argininosuccinato lyase की कार्रवाई के परिणामस्वरूप प्रतिक्रिया करता है, जो दो यौगिकों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है: मुक्त arginine, जो अन्य कार्यों के साथ, रक्तचाप को कम करने के लिए जिम्मेदार है; और फ्यूमरेट, जिसे फ्यूमेरिक एसिड भी कहा जाता है.

पांचवा चरण

यूरिया चक्र के अंतिम चरण में, आर्गिनिन एंजाइम की कार्रवाई पर प्रतिक्रिया करता है, जिसके परिणामस्वरूप यूरिया और ऑर्निथिन की उपस्थिति होती है.

यह संभव है कि पहले चरण से चक्र शुरू करने के लिए ऑर्निथिन को वापस माइटोकॉन्ड्रिया में स्थानांतरित किया जाए, और यूरिया को जीव से बाहर निकालने के लिए तैयार है.

यूरिया चक्र का महत्व

जैसा कि पहले ही देखा गया है, ऊपर बताए गए चक्र के माध्यम से अमोनियम यूरिया में परिवर्तित हो जाता है। अमोनियम शरीर के लिए अत्यधिक विषाक्त है, इसलिए इसे शरीर से बाहर निकालना आवश्यक है.

यूरिया चक्र में एंजाइमों की कार्रवाई के लिए धन्यवाद, जीव अमोनियम को त्यागने और कठिनाइयों से बचने में सक्षम है, कई मामलों में घातक है, जो शरीर के लिए इस अत्यधिक विषाक्त तत्व के संचय से जुड़े हैं.

यूरिया चक्र में विकार

ऐसा हो सकता है कि अमोनियम डिग्रेडिंग एंजाइम सही तरीके से काम नहीं करते हैं। यदि ऐसा होता है, तो जीव को अमोनियम को त्यागने में कठिनाई होती है और यह रक्त और मस्तिष्क में जमा हो जाता है.

इस घटना को हाइपरमोनमिया के रूप में जाना जाता है, और शरीर में अमोनियम के उच्च स्तर को संदर्भित किया जाता है.

कुछ एंजाइमों के संश्लेषण में विफलता वंशानुगत होती है, जिससे चयापचय क्षेत्र में जन्मजात विकार हो सकते हैं। यह संभव है कि एक बच्चे को गलत आनुवंशिक जानकारी के परिणामस्वरूप यूरिया चक्र में विकारों के साथ पैदा होता है.

यदि ऐसा होता है, तो बच्चे को अमोनिया के निपटान के लिए समस्याएं होंगी, इसे संचित करेगा और इसके साथ नशे में हो सकता है।.

लक्षण जो इसे प्रस्तुत करते हैं, वे हल्के हो सकते हैं, जैसे कि उल्टी या भोजन की अस्वीकृति, लेकिन वे अधिक गंभीर भी हो सकते हैं, यहां तक ​​कि एक आमा.

इलाज

यूरिया चक्र में विकार वाले बच्चों में घातक परिदृश्यों से बचने के लिए, स्थिति को जल्द से जल्द पहचानना आवश्यक है, और आहार की सावधानी से पसंद के माध्यम से अमोनियम द्वारा विषाक्तता से बचें जो अधिक सुविधाजनक होगा.

इस आहार में, प्राकृतिक प्रोटीन को प्रतिबंधित किया जाना चाहिए, क्योंकि जब बच्चा उन्हें निगलना चाहता है, तो वे अपने स्वयं के अमीनो एसिड जारी करते हैं, जो अमोनियम को छोड़ देगा और जो जीव द्वारा स्वाभाविक रूप से संश्लेषित नहीं किया जा सकता है, जिससे हाइपरमोनमिया हो जाएगा.

यूरिया चक्र में सिंड्रोम से पीड़ित लोग काफी सामान्य जीवन जी सकते हैं, केवल भोजन के क्षेत्र में प्रतिबंध के साथ.

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